...在临床上，脂质沉积症大多有肝肿大和脾肿大，但其胃肠道症状及肝功能损害程度轻重不一。它们所引起的肝脂质沉积症是全身性疾患在肝脏的一种病理过程，过多的脂质主要沉积在单核巨噬细胞而非肝细胞，并且肝脏内沉积的脂质并非以甘油三酯为主。因此，肝脂质...
...变软，旋涡状结构消失，代之以均匀的透明样物质，巨检时易与肉瘤变性相混淆，光镜下看不到细胞结构，病变部分为无结构的均匀伊红色区域。 ⑵囊性变 为透明变性进一步发展所致，在透明变性的基础上供血不足，使变性区域内组织液化，形成内含胶冻样或透明液体...
...-键连接的甘露糖苷。因为本病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷，故糖蛋白不能分解，富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内，主要在脑内，且随尿排出。脑内神经元肿胀，呈气球样，其中的沉积物质就是含甘露糖的糖蛋白。 病理：在大脑皮质、脑干和脊髓内出现普遍性神经元...
...肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年...
...诊断 根据皮疹的表现和病理变化的特点等容易确诊。 鉴别 1.粟丘疹 丘疹呈白色，以针尖挑破后可挤出珍珠样小粒。真皮上层可见表皮囊肿。 2.扁平苔藓 丘疹呈红色或紫红色，不透明，疹内无胶样物质，好发于前臂屈侧，剧痒。基底细胞液化变性，表皮与...
...特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。 在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内，导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线状和指纹体状物质构成。这些沉积物...
...真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期...
...细胞和增生的结缔组织代之，仅残存极少数腺体结构，部分患者导管周围的肌上皮细胞增生并形成所谓的肌上皮岛。肌上皮细胞是由来自肌上皮细胞、导管上皮细胞等细胞和浸润的淋巴细胞组成，周围有嗜酸性物质，嗜酸性物质常常沉积甚至取代肌上皮岛。电镜检查见腺...
...，这些物质最终形成结晶体，积存于软组织中。如果有诱因引起沉积在软组织如关节膜或肌腱里的尿酸结晶释出，那便导致身体免疫系统出现过敏而造成炎症....
...、坏死、恶性变等： 1、玻璃样变或透明变性：主要是肌瘤血液供给不足，水肿，液化，为玻璃祥物质所替代。 2、囊性变：多继玻璃样变后发生，液化而形成囊腔，软如囊肿。 3、红色变性：多在妊娠期发生，产后也可发生。主要为血管栓塞、组织坏死、出血溶血...
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