...参与引起，例如癌肿伴发的继发性免疫缺陷病可由于肿瘤、抗癌治疗和营养不良等因素所致。继发性免疫缺陷病较原发性者更为常见，但无特征性的病理变化。本病的重要性在于机会性感染所引起的严重后果。因此及时的诊断和治疗十分重要。本节着重途述发病率日增而...
...诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 鉴别 ①原发性皮肤免疫细胞瘤：肿瘤主要发生于肢体，瘤细胞主要为浆细胞样淋巴细胞，常见PAS阳性包含物，免疫球蛋白位于胞浆内。 ②小淋巴细胞性淋巴瘤和套区细胞淋巴瘤的免疫表型鉴别。 ③...
...的改变不无关系，专家们更是预测，如果人们不注意改变生活方式的话，必将导致更多免疫缺陷病的接踵而至。 意外疾病之1—— 29岁男人“出”水痘 通讯员张子青 金陵晚报记者陈艳萍实习生张迪 几天前，一位29岁的走进南京市第一医院皮肤科，他高烧39...
...1.严重联合免疫缺陷病可并发短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。 2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病可并发湿疹，此外，常伴发过敏性疾病，如哮喘及荨麻疹。常发生自身免疫疾病，如幼年型类风湿关节炎、血管炎以及溶血性贫血。10岁以上...
...较大块的肺血栓栓塞。超声心动图和右心导管检查对继发于心脏病的肺动脉高压可以排除。通过以上检查，肺动脉高压的原因仍不能明确者，临床上可诊断为不能解释的肺动脉高压，主要包括致丛性肺动脉病(真正的原发性肺动脉高压)、多发性肺血栓栓塞及肺静脉堵塞病...
...免疫缺陷病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。...
...）形成联合免疫缺陷病。3．粒细胞发育障碍（图27-1C）可发生慢性肉芽肿。4．第三、四咽囊形成障碍（图27-1D）使胸腺和甲状旁腺发育不良，常见的疾病有DiGeorge综合征等。5．胸腺形成不良（图27-1E）可导致Nezelof综合征。6...
...病例。某些病例可能是多能干细胞不能适当地发展成B细胞和T细胞所致。全身淋巴样组织几乎完全缺如，不能自己合成免疫球蛋白，细胞免疫功能几乎完全缺乏。 （二）发病机制 性联遗传型重症联合免疫缺陷病的基因缺陷是白介素-2受体的γ链发生突变，其他若干...
...严重联合免疫缺陷病,部分性联合免疫缺陷病 本病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病和部分性联合免疫缺陷病，病情严重程度变化较大。...
...特征出现。慢性粒细胞白血病伴有血小板显著增多时有时不易与本病鉴别，但Ph染色体或bcr/abl融合基因的检查足以区别。原发性骨髓纤维化脾大显著、存在典型的髓外造血，血涂片出现幼稚粒细胞和幼稚红细胞，骨髓病理存在广泛胶原纤维。骨髓增殖性疾病存在...
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