...尿卟啉的排泄不一定增多,临床上也不一定有明显症状。遗传缺陷与酒精中毒、肝内铁负荷过重、肝损坏、女性激素等后天因素的协同作用使尿卟啉脱羧酶的活性进一步减低或ALA的形成受到刺激,结果使尿卟啉的形成明显增加,从而导致迟发性皮肤型卟啉病的发病。 3...
...子比酒精性肝病更低(Summers等,1990)。 局部性含铁血黄素沉着症主要发生于肺、肾脏,严重的含铁血黄素沉着可导致缺铁。迟发性皮肤卟啉症(PCT)是一种以卟啉生物合成缺陷为特征的疾患,有时也可伴有实质器官的铁沉积过量,PCT中铁负荷的...
...诊断 诊断时应排除下列疾病:多形性日光疹、盘状红斑狼疮、红细胞生成性原卟啉病和红细胞生成性卟啉病。往往必须细问病史及进行卟啉等有关测定。本病好发于儿童和愈后遗有瘢痕,不同于多形性日光疹之丘疱疹型。 鉴别 与夏令痒疹及伴夏令痒疹的遗传过敏...
...预防卟啉病发作最重要的,应是个体化原则,包括以下几方面: 1.应对家庭成员进行筛查,以建立预防措施,发现潜在病人。 2.应避免有毒药物。 3.应避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使...
...卟啉系血红素合成过程中的中间产物,如图1所示。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体,由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ala)合成酶的催化下合成ala,再由卟胆原(pbg)合成酶经脱水后生成pbg,即卟啉的单吡咯前体。...
...急性时相反应蛋白,在急性应激反应时,HPx浓度升高不超过正常静止时的2倍。某些肿瘤也可升高尤其是黑素瘤。 (2)血清含量下降:见于严重溶血性贫血、严重恶性营养不良、出血性胰腺炎、主动脉换瓣膜后、革登出血热、严重肾病综合征、红细胞生成原卟啉症...
...淋巴样结皮肤淋巴肉芽肿病佩吉特病样网状细胞皮肤纤毛囊肿皮脂囊肿病皮角皮肤淋巴细胞浸润症皮下脂肪肉芽肿皮肤松垂皮层性多汗症脯肽酶缺乏症皮肤卟啉病原发性限局性皮肤淀脾大盆底综合征 1 2 下一页 尾页 拼音O拼音P拼音Q ...
...)血中升高:甲状腺功能减低症、高醛固酮血症、肾功能不全、恶性高热以及剧烈运动后等。 (2)尿中升高:卟啉病、血红蛋白尿症、血尿等。...
...亢进症、服甲状腺制剂、畸胎瘤、恶性绒毛膜上皮瘤、垂体促甲状腺激素肿瘤。 ②正常甲状腺功能:TBG(甲状腺结合球蛋白)增加症(家族性)、妊娠、新生儿、部分肝癌、肝炎(急性期)、急性间歇性卟啉症、药物(类固醇类、避孕药)、抗甲状腺素抗体阳性的慢性...
...1.新生儿脓疱疮 极易传染,可呈流行性。水疱易破裂,内容迅速变为脓性,可查见葡萄球菌或链球菌,炎症显著,易于治愈。2.皮肤卟啉病 水疱多见于于背、面部、耳等曝光部位,对光敏感。可见多毛,常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。3.儿童...
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