...过去是否有高血压和肾炎史； ⑥家族中有无耳聋和肾炎史。 本综合征须和各种血尿相鉴别，尤其是再发性血尿（IgA系膜肾病） 、Alport综合征、外科性血尿（如结石、结核、肿瘤等）和泌尿系感染时血尿相鉴别。 1.Alport综合征 常有进行性...
...基底膜病，应考虑为进展性薄肾小球基底膜病;或提示患者可能是其他疾病，如IgA肾病或家族性膜增殖性肾小球肾炎。需重复肾活检并观察肾小球基底膜致密层有无分离和板层状改变。 2.系膜IgA肾病 以血尿为主要临床表现的IgA肾病患者，常常并无血尿的...
...介质的释放。中性粒细胞表面FcαR可结合血清型和分泌型IgA1和IgA2，亲和力约为Kd5×10-7M。热或化学物质凝集的IgA可刺激中性粒细胞脱颗粒。...
...儿童线状IgA大疱性皮肤病相同，它的临床表现类似幼年型类天疱疮，免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积，血清中测不到IgG或IgA。应间隔2～3周重复免疫学试验。可用皮质类固醇激素和氨苯砜治疗。...
...IgA和IgM，其余二种含量甚微。目前对脑脊液IgG亚类研究甚多。 (1)增高： ①IgG见于亚急性硬化性全脑炎、多发性硬化症、急性化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、种痘后脑炎、麻疹脑炎、神经梅毒、急性病毒性脑膜炎、脊髓腔梗阻、系统性红斑狼疮、巨人症...
...染色体上的MHC（人类为HLA）位点，特别是HLAⅡ的DR、DQ和DP位点氨基酸或表位的多态性与本病密切有关，与MHCⅢ的C4A或21羟化酶（CYP21）位点突变也有关联。IgA缺陷病与第9对染色体上的PAX5基因突变可能有关，但还未得到确认...
...类型和其轻链型加以鉴定。一般多用抗IgG、IgM、IgA、κ和λ轻链等5种抗血清进行实验，用抗正常人血清作为对照。M蛋白与相应抗体发生反应所出现的沉淀弧较为特殊，较普通沉淀弧宽，凸出呈弓形，不难辨认。如有下列情况，可作出判断或提示。1．如果待...
...Herpetiformis）；⑤成人线状IgA大疱性皮病（Linear IgA Bullous Dermatosis ofAdult, LADA）；⑥儿童良性慢性大疱性皮病（BenignChronic Bullous Dermatosis of ...
...(一)发病原因 1.选择性IgA缺乏症 多为常染色体隐性遗传，偶有常染色体显性遗传。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%～50%阳性)。 2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 为X染色体性联遗传病，因B细胞分化缺陷...
...(一)治疗 市售γ-球蛋白只含微量的IgA，故不能选择性地替代IgA。以往使用高IgA含量的血浆，无效且有危险，因为患者可产生高滴度的抗IgA抗体，以后输入γ-球蛋白时易产生过敏反应。目前，对IgA缺乏症的治疗主要是对症治疗。 1.一般...
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