家族性非 溶血性黄疸 综合征 (Gilbert syndrome)是一组以 黄疸 为主要 临床表现 的综合 病症 ,为常染色 遗传病 。由于患者双亲中25%,同胞中50%表现有 血清胆红素 升高,故有部分学者认为本病征可能由 外显率 不完全的 显性 基因 所传递。 该病征又称Gilbert综合征、Gilbert病、高 胆红素血症 Ⅰ型、 先天性非溶血性黄疸 ...
1.肾上腺皮质激素对 免疫性溶血 贫血 有效,但对其他溶血多无效,避免滥用。 2.输血浆虽可暂时改善一般情况,但对自身免疫 溶血性贫血 反可加重溶血反应,由溶血引起的并发症应及早防治。
1.慢性溶血的鉴别诊断 (1)急性 黄疸 型 肝炎 : 肝大 、肝痛及消化道症状较显著,血清转氨酶升高,血清直接与间接胆红素均增高,尿中胆红素阳性,而无 贫血 ,也无网织红细胞增高及 血红蛋白尿 。 (2)肌红 蛋白尿 :多由外伤致大量肌损伤引起,尿呈红色,但血浆颜色不变,分光光度计或电泳法检测可加以区别。 (3)急性失血:主要是大量 内出血 时需要鉴别。常...
起病急缓不一,临床表现会被原发病的表现所掩盖。 溶血性贫血 也可以是最早出现的症状,而原发病在数月甚至数年后才出现。患者除 贫血 外,大多数有轻度~中度的 黄疸 及 脾大 ,也可有 肝大 及 淋巴结肿大 或 皮肤紫癜 。如系 慢性淋巴细胞白血病 或 淋巴瘤 引起者,脾脏肿大常较明显。 溶血性贫血的典型表现及抗人球蛋白试验阳性为诊断依据。原发病的诊断主要依据病...
(一)发病原因 1.根据溶血发生的部位不同分类 根据溶血因素存在的部位不同,可将 溶血性贫血 分为红细胞内和红细胞外两大类。 (1)红细胞内因素: ①红细胞膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症(hereditary spherocytosis)、遗传性椭圆形细胞增多症(hereditary eliptocytosis)、遗传性口形细胞增多症(hereditary ...
临床应首先考虑 免疫性溶血 与血红蛋白疾病及遗传性酶缺陷所致的 溶血性贫血 相鉴别。
溶血性贫血 (haemolytic anaemias)是由多种病因引起红细胞寿命的缩短和过早地破坏,且红细胞的破坏超过了骨髓生血功能的代偿能力而发生循环中红细胞数和血红蛋白含量减少的一种 贫血 。正常红细胞的寿命为110~120天。正常情况下,每天约有1%的衰老红细胞在脾脏中被吞噬和破坏,由新生的红细胞补充代替之,从而维持红细胞数量的恒定,以发挥正常的生理功...
在DIC中有时可伴发一种特殊类型的 贫血 ,即 微血管 病性 溶血性贫血 (microangiopathic hemolytic anemia)这种贫血除具备溶性贫血的一般特征外,外周 血涂片 中发现有某些形态特殊的变形的 红细胞 如裂 体细胞 (schistocyte),其外形呈盔甲形、星形、新月形等,统称其为红细胞碎片。这些碎片由于脆性高,故容易发生 溶...
溶血性 贫血 是指由于红细胞过早地破坏,其速度超过骨髓代偿能力时出现的贫血。
微血管病性溶血性贫血是微小血管病变引起红细胞破碎而发生的溶血性 贫血 综合征。
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