运动神经元疾病(MND)为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病。临床表现为肢体的上、下运动神经元 瘫痪 共存，而不累及感觉系统、植物神经、小脑功能为特征。
化脓性 迷路炎 化脓菌侵入内耳，引起迷路弥漫性化脓病变，称化脓性迷路炎。本病内耳终器被破坏，功能全部丧失。感染可继续向颅内扩散， 引起颅内并发症。
运动神经元病 是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的 瘫痪 为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 【病因】 本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。 【病理】 脊髓前角和...
神经元蜡样脂褐质沉积症（neuronal ceroid lipofuscinosis，NCL）是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床特点包括 进行性痴呆 、 难治性癫痫 发作和视力丧失。 在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内，导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。...
上 运动神经元 性 瘫痪 ，亦称中枢性瘫痪，是由 皮层 运动投射区和上运动神经元径路（皮层 脊骨 髓束和皮层 脑干 束）损害而引起。因瘫痪肌的肌张力增高，故又称 痉挛性瘫痪 或硬瘫。因为 纤维束 的 纤维 和 细胞 排列得相当紧密，故上运动神经元瘫痪多为广泛性的，波及整个肢体或身体的一侧。 【病因和机理】 凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害，均...
神经元（neuron）的形态多种多样，但都可分为胞体（soma）和突起（neurite）两部分（图7－1）。胞体的大小差异很大，小的直径仅5～6μm，大的可达100μm以上，突起的形态、数量和长短也很不相同。神经元突起又分树突（dendrite）和轴突（axon）两种。树突多呈树状分支，它可接受刺激并将冲动传向胞体；轴突呈细索状，末端常有分支，称轴突终末（a...
...L患者的首发症状为 癫痫 、 痴呆 、失明或者运动障碍。20%的患者出现其他的首发症状，主要集中在青少年型的NCL，如行为异常、精神病、周围神经病、 不随意运动 和 共济失调 。出现 非典 型的NCL临床表现可能是常见亚型的个体变异，如合并多发性周围神经病、关节病和 骨硬化病 ，有时很难区别是NCL的非典型表现还是两个病的巧合。 1.婴儿型，CLN1 发病年...
（一）概述 鼻前庭受刺激因素作用，前庭皮肤产生弥漫性炎症即为 鼻前庭炎 （vestibulitis of nose），多呈双侧性，也可表现为急性和慢性炎症改变。 1．病因 多由分泌物刺激引起，容易发生于急性或 慢性鼻炎 、 鼻窦炎 、变态反应性鼻炎和 鼻腔异物 。鼻内的特殊传染性疾病或肿瘤，偶也伴发鼻前庭炎症。 2．检查 急性者可见鼻前庭内及其与上唇交界处的...
运动神经元病 是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的 瘫痪 为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 【病因】 本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。 【病理】 脊髓前角和...
下运动神经元性 瘫痪 ，亦称周围性瘫痪。是 脊髓前角 细胞 （或 脑神经 运动核细胞）、 脊髓 前根 、脊 周围神经 和脑周围神经的运动 纤维 受损的结果。 【病因】 引起下运动神经元性瘫痪的 常见病 因有： 周围神经损伤 ，如 撕裂伤 、 挫伤 、压迫、 臂丛 的 外伤 、 电击伤 、放射损伤、 烧伤 等； 中毒 性损伤，包括药物、有机物、无机物、 细菌毒...
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