异染性脑白质营养不良 疾病分类 神经内科 疾病概述 异染性脑白质营养不良(MLD)又称为脑 硫脂 沉积病, 常染色体隐性 遗传,是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的 髓鞘形成 不良。 按起病年龄及临床征象, MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。 晚婴型最多见,占全部病例的60%~70%,初生时正常,85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期 步态异常 , 共...
格子状角膜营养不良 (lattice corneal dystrophy)为一种双眼对称性 角膜 基质出现网格状混浊、 视力 损害较重的遗传性 角膜病变 。目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ 5个 临床类型 ,其中Ⅰ型临床较常见,国内已有不少病例报告。 格子状角膜营养不良的病因 (一)发病原因 Ⅰ、Ⅱ、ⅢA、Ⅳ型为 常染色体 显性遗传,其中Ⅰ型 外显率 可达1...
蛋白质营养不良 又称 水肿 性 营养不良 或 低蛋白血症 。 蛋白质 是机体组织细胞的基本成份,人体的一切组织细胞都含有蛋白质。身体的 生长发育 , 衰老 细胞 的更新,组织损伤后的修复都离不开蛋白质。蛋白质还是酶、 激素 和 抗体 等不可缺少的重要成份。由于蛋白质是 两性离子 ,它具有缓冲作用。蛋白质还是保持体内水分和控制水分分布的决定因素,也是热能的来源...
简介(简介):甲有很多纵嵴是本症的特征,甲下及甲周无改变。多见于18个月~18岁儿童,成人时消退,故开始被称为儿童20 甲营养不良 。但本病也发生于青年及成人,故现在称为甲 营养不良 。
蛋白质-能量营养不良 (protein energy malnutrition,PEM)是因食物供应不足或 疾病 因素引起的一种 营养缺乏 病,临床上表现为 消瘦 (marasmus)和 恶性营养不良 综合征 (kwashiorkor)。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、 蛋白质 以及其他营养素的结果,或患者对食物的 消化 、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量...
蛋白质-能量营养不良 (protein energy malnutrition,PEM)是因食物供应不足或 疾病 因素引起的一种 营养缺乏 病,临床上表现为 消瘦 (marasmus)和 恶性营养不良 综合征 (kwashiorkor)。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、 蛋白质 以及其他营养素的结果,或患者对食物的 消化 、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量...
要避免孩子营养不良,最好办法是积极做好预防。婴儿在6-7个月内最好实行母乳喂养,按时增添辅食,做到饮食多样化。给予 高热 量、高蛋白、含维生素丰富的食物。同时,要积极治疗各种慢性病及胃肠疾患,预防各种疾病的发生 。
广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面,现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因,如 慢性腹泻 、 短肠综合征 和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识,家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食,对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但...
脑白质营养不良 (leukodystrophy)又称 脑白质病 (leukodystrophy),是一组进行性遗传性 神经鞘 磷脂 代谢 性疾患,主要侵犯 髓鞘 (myelin sheath)代谢。这组疾患包括 球形细胞 样脑白质病(globoid cell leukodystrophy,GLD)、 异染性 脑白质病(metachromatic leukod...
营养不良 (E40-E46) E40 夸休可尔症(kwashiorkor) 伴有 皮肤 和头发 色素沉着 异常和营 养性 水肿 的严重营养不良 排除: 衰弱性夸休可尔症( E42 ) E41 营养性 消瘦 伴有消瘦的严重营养不良 排除: 衰弱性夸休可尔症( E42 ) E42 消瘦型夸休可尔症 严重的 蛋白质 -能量型营养不良 [与 E43 中一样] .中间...
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