...血小板减少及湿疹的免疫缺陷病的治疗 配型骨髓移植效果最好，可完全纠正血小板及免疫学异常。可予输血或输血小板，血小板减少可行脾切除术。控制感染，对症支持疗法。 3.共济失调毛细血管扩张症的治疗 除抗感染和物理治疗外，尚无特效疗法。 4.伴...
...症状为行走时双腿僵硬，不灵活、肌力减弱。由于下肢伸肌张力增高呈剪刀步态。膝、跟腱反射活跃，病理征阳性。感觉多无障碍。多数有弓形足，但不如Friedreich共济失调症明显。有时伴有眼球震颤和脊柱侧凸。疾病缓慢进展，以后双上肢也受影响。如累及...
...大脑皮质Alzheimer病 Pick病基底核及脑干Huntington病 震颤性麻痹 纹状体黑质变性 进行性核上麻痹 Shy-Drager综合征脊髓与小脑橄榄桥脑小脑萎缩 Friedreich共济失调 共济失调性毛细血管扩张症运动神经元...
...发病机制 乳腺导管扩张症的病理改变为： 1.大体形态 在乳头及乳晕下区有扭曲扩张的输乳管和大导管，有的形成囊状。受累乳管常为3～4条，多者可达十几条同时受累。扩张的导管直径可达3～4mm或更大。切面见扩张的导管及囊内充满黄褐色、奶油样或...
...发生在眼底颞侧视网膜，受累的视网膜动静脉怒张、迂曲、循血管行径至周边部。可见此动静脉相连接处的毛细血管高度扩张成球状血管瘤，此后逐渐增大，可达2～3PD以上(图1)。瘤体红色，呈圆形或卵圆形。第1，2期由于血管瘤多局限于周边部，患者常无感觉。...
...轮替运动异常。字迹愈写愈大(大写症)。 (3)言语障碍：由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调，使说话缓慢，含糊不清，声音呈断续、顿挫或爆发式，表现吟诗样或暴发性语言。 (4)眼运动障碍：眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震，尤其与前庭...
...【总论】支气管扩张症(bronchiectasis)是常见的慢性支气管化脓性疾病，大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，尤其是儿童和青年时期麻疹、百日咳后的支气管肺炎，由于破环支气管管壁，形成管腔扩张和变形。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和...
...、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调症等。中老年多见于小脑萎缩、椎一基底动脉供血不足、小脑出血、脑血管病等。共济失调部分有遗传因素如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症。遗传性共济失调多发性神经炎层骨...
...大脑性共济失调 大脑病变最主要的表现为共济失调，患者站立时身体前倾或左右摇晃，坐位时躯干也同样摇摆不稳洁干共济失调人行走时不能走直线，忽左忽右步态瞒哪，此种步态叫醉汉步态。一些检查，如指鼻试验，指耳试验肥握试验，轮替试验，反跳试验，跟膝胚...
...病人支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，如Kartagener综合征，患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变，它实际上属于纤毛无运动综合征(immotile cilia syndrome)的一个亚型。支气管扩张症...
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