（一） 先天性巨结肠 先天性巨结肠（congenital megacolon）又称 Hirschsprung病，是指 结肠 的一部分发生显着扩张与肥大。多见于1～3岁男性婴幼儿，被认为是一种家族性 疾病 ，但传递的准确因素尚未明确。据报 导约有2％的Down 综合征 患儿伴有本病。本病有时也合并其它先天性异常病变。患儿于出生后不久至数月内即出现 便秘 症状 ...
主动脉瓣 上狭窄在先天性 主动脉 出口狭窄中最为少见，约占5～10％。男女性 发病率 相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于 冠状动脉 开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90％。 病理 改变 最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方 隔膜 样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠 动脉血 流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增...
...度沟通(图1)。如果胚胎肠管发育在第2或第3个月中发生障碍，某段没有出现空泡，停留于实质期，或出现空泡但未彼此融合，或融合不全，将形成肠管的闭锁或狭窄。有人认为胎儿时期肠管血循环障碍，阻碍了小肠正常发育也可产生闭锁。如脐环收缩太快、胚胎8周前胃肠管为直管状，以后肠道发育快、腹腔扩大慢，致使小肠变弯曲，腹腔容纳不下，突入脐囊内，10～12周腹腔增大，突出的中肠...
主动脉瓣 下狭窄病例，主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚，或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型 主动脉瓣狭窄 。 左心室 心肌 呈现高度向心性肥厚。 心内膜 下血供不足可引致 心肌纤维化 。有时 心室 间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著，易与阻塞性 肥厚性心肌病 相混淆。主动脉瓣下 纤维 狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血管 畸形 ，...
...管壁，将造成梗阻的蹼或膜形结构切除，但其疗效不佳。如术中发现造成梗阻的原因为环状软骨结构，可将此段食管切除，然后作食管端端吻合。 不同类型的狭窄可采用不同的治疗方法。肌层肥厚型和气管迷入型视病变长度采用不同术式。狭窄段长度不超过1cm时，行狭窄处食管纵切横缝法。狭窄段界于1～2cm长时，有人主张行狭窄段切除食管端端吻合术，但术后有再狭窄之可能。尹兴家 (19...
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（一）发病原因 胆道闭锁 病因较复杂，仍不十分清楚，有先天性胆道发育不良、病毒感染、胰胆管合流异常、 胆汁 酸代谢障碍等学说。 1.先天性发育异常 本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常，但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形，如 肛门闭锁 、 肠闭锁 、 食管闭锁 等，常伴发其他畸形，而胆道闭锁则少有伴发畸形；在胎儿尸解中，...
(一)治疗 先天性十二指肠闭锁一经确诊应立即进行手术。在准备手术的同时积极纠治 脱水 、电解质及酸碱平衡紊乱，并给予维生素K和抗生素。 对近端十二指 肠梗阻 的病人，采用经右侧腹脐上横切口，术野暴露良好，同时便于全腹的探查。用电刀切开腹直肌，进人腹腔后，膨大的十二指肠往往暴露在切口上。 引起十二指肠梗阻的原因不同，手术方法亦各异，每一种病因都有相对固定的方法...
本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。
先天性肛门直肠狭窄（congenital anorectal stenosis）是因胚胎发育异常，致使肛门直肠口径太小，男女性均可见，表现为不同程度的排便不畅。
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