...的形成。其病理学特点是横膈食管裂孔异常松宽，裂孔周围的肌纤维纤薄而软弱，胃不同程度地疝入胸腔，使得贲门位于膈上，有的迷走神经特别松弛。先天性食管裂孔疝80%于生后1周出现症状，15%发生在1个月内。典型症状为呕吐，呕吐物常有血迹，患儿多无...
...指检及温生理盐水灌肠或1%过氧化氢液灌肠仍无正常胎粪排出，则可进一步除外由于胎粪黏稠所引起的胎粪性便秘和先天性巨结肠。上述情况非常重要。 3.辅助检查 腹部X线平片的特征性改变在诊断上有很大价值，高位肠闭锁立位X线片上腹可见2～3个扩大的液...
...小儿Christ-Siemens-Touraine综合征,小儿Christ-Siemens综合征,小儿Siemens综合征,小儿Wedderburn 综合征,小儿无汗性外胚叶发育不全,小儿先天性外胚层发育不良综合症 先天性外胚层发育不良...
...1.防止腹部外伤。 2.对于先天性肛门直肠畸形，无有效预防措施。 3.分娩时注意保护会阴。...
...四肢，下肢较上肢多见。它也可累及中枢神经系统，包括大脑和脊髓，并有异常的临床表现。盆腔先天性动静脉瘘虽然罕见，但因其病变范围广泛，可产生脏器压迫或阴道出血症状。发生在肺脏、肾脏及消化道等的CAVF也有报道。 3.病理生理 CAVF属于良性病变...
...约1/3的CHF患者常伴发先天性肾脏发育不良，其肾脏病变的特点很像海绵肾，但与海绵肾不同的是前者累及集合管在髓质和皮质的所有部位，而海绵肾仅有肾髓质部的集合管扩张。大部分伴发有此症的患者无明显肾脏的症状，但查体可发现双肾肿大，排泄性尿路造影...
...陈旧性出血。而后者仅有诊断内膜腺体，无内膜间质细胞。 2.中肾管囊肿 （1）阴道中肾管囊肿：可与囊肿型阴道腺病类似，但前者多位于阴道前侧壁，囊肿壁上皮细胞缺乏糖原和黏液，黏液组化染色为阴性。 （2）包涵囊肿：多因分娩、手术或外伤造成阴道壁...
...年欧本哈姆报道一种先天性疾病，出生时大多数肌肉的张力低下，腱反射消失，但无电流变性反应，当时认为是一个独立的病种。以后，同一家庭出现先天性肌弛缓和脊髓性进行性肌萎缩两种病例，认为此二病的病理完全相同，仅症状略异，此二病之间还出现中间病型。...
...内生殖器明显萎缩，阴道粘膜薄而充血。剖腹作卵巢活组织检查，可见卵巢萎缩，显微镜下见卵巢皮质内均为纤维组织，无始基滤泡等各级滤泡可见。其发病原因可由先天性滤泡过少或性染色体异常所致，如决定性腺分化的X染色体上基因异常而影响性腺发育。60年代后...
...阴道排气也叫阴吹。有的人是自觉阴道中有股气体排出；有的是在性生活过程中阴道内发出的声响。有这种感觉的女性，一部分是神经官能症病人。她们阴道敏感度高，阴道中并无气体排出，却自觉有气流通过，这属一种精神神经症状。大部分阴道排气现象，是由于盆腔...
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