西医治疗 手术为 胆道闭锁 的惟一治疗方法。按Kasai提出的胆道闭锁类型，可分为“可吻合”或“可治型”，此类型有相对正常或扩张的肝外胆道，通过胆肠吻合术即可恢复 胆汁 引流，效果良好。另一种类型为“不可吻合”或“不可治型”，对此类型胆道闭锁的治疗有两种方式：肝门肠吻合（Kasai手术）或肝移植。自从1959年日本Kasai对首例胆道闭锁行肝门空肠吻合术以来...
先天性主动脉瓣狭窄 (congenital aortic stenosis，CAS)，约占 先天性心脏病 发病率 的第6位，是 胚胎 期 主动脉瓣 互相融合呈多种 畸形 ，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚，瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。 小儿先天性主动脉瓣狭窄的病因 (一)发病原因 成人 主动脉瓣狭窄 多为 风湿 性或 动脉硬化 性，...
(一)发病原因 正常肠道发育过程分3个阶段：①管腔开通阶段，在胚胎初期小肠已形成一个贯通的肠管。②上皮细胞增殖阶段，胚胎5～10周时上皮细胞增生繁殖，使肠腔闭塞，形成暂时充实期。③再度腔化阶段，胚胎11～12周时完成，闭塞肠管内出现很多空泡，彼此相互融合，使管腔再度沟通(图1)。如果胚胎肠管发育在第2或第3个月中发生障碍，某段没有出现空泡，停留于实质期，或出...
（一） 先天性巨结肠 先天性巨结肠（congenital megacolon）又称 Hirschsprung病，是指 结肠 的一部分发生显着扩张与肥大。多见于1～3岁男性婴幼儿，被认为是一种家族性 疾病 ，但传递的准确因素尚未明确。据报 导约有2％的Down 综合征 患儿伴有本病。本病有时也合并其它先天性异常病变。患儿于出生后不久至数月内即出现 便秘 症状 ...
由于 食管闭锁 胎儿不能吞咽羊水，母亲常有 羊水过多 史，占19%～90%。小儿出生后即出现唾液增多，不断从口腔外溢， 频吐白沫 。由于咽部充满黏稠分泌物，呼吸时咽部可有呼噜声，呼吸不畅。常在第1次喂奶或喂水时，咽下几口即开始 呕吐 ，因食管与胃不连接，多呈非喷射状。因 乳汁 吸入后充满盲袋，经喉反流入气管，引起 呛咳 及青紫，甚至 窒息 ，呼吸停止，但在迅...
此种患儿若不立即治疗，多于出生后不久即死亡。如发现新生儿有呼吸动作而无器声亦无空气吸入时，应立即在直接喉镜下将婴儿型支气管镜穿破膜性闭锁进入气管内，给氧及人工呼吸，可将患儿救活。若为骨性闭锁，应立即行气管切开术。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...曲张 和 腹水 等 门脉高压 症状，最后导致 肝功能衰竭 ， 肝性脑病 常是本病死亡的直接原因。如不能手术重建胆道，一般生存期为1年。 胆道闭锁 的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和 肝脾肿大 。晚期可表现为 胆汁 性 肝硬化 、腹水、腹壁静脉曲张和严重的 凝血障碍 ，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现 发绀 及...
X线检查是诊断本病的主要依据，其影像需与以下疾病鉴别： 1.贲门失弛症 狭窄部位于贲门，有间断性开放，钡剂可呈喷射状进入胃内。先天性食管狭窄为持续性狭窄，无开放喷射征象，但钡剂可持续通过。通常狭窄以上 食管扩张 不如贲门失弛症明显。 2.后天性 反流性食管炎 狭窄段食管不光滑，凹凸不平，黏膜破坏或有龛影，有时可见 食管裂孔疝 。在随访观察中，狭窄程度可加重、...
十二指肠狭窄 应与 先天性肥厚性幽门狭窄 和十二指 肠闭锁 的鉴别见(表1)。 十二指 肠狭窄 还应与 环状胰腺 、迷走腹膜带扭转、十二指肠扭结、移位或旋转的盲肠外部压迫、迷走的肠系膜上动脉或十二指肠前门静脉等因素所致的部分 肠梗阻 相鉴别。钡餐检查、钡灌肠及腹部B超等检查有助于鉴别诊断。但病因鉴别比较困难，常需术中明确诊断。
诊断 患儿出生后无呼吸和哭声。可见“四凹征”，但无空气吸入。刚出生时，患儿颜色正常，但结扎 脐带 后，不久即 发绀 。 患儿出生后虽无呼吸，但有明显呼吸动作，此可与 休克 、 脑出血 等所致呼吸，但有明显呼吸动作，此可与休克、脑出血等所致之呼吸暂停相鉴别；出生时患儿颜色正常，于结扎 脐带 后不久始出现发绀，可与心脏性发绀相鉴别。无哭音和喉鸣可与其他喉或气管异...
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