关于本病的病因并不十分明确，但主要有以下说法：主动脉瓣下狭窄占左室流出道阻塞性病变的20%~25%,可由先天因素或心肌异常肥厚（原发或继发）引起。 先天性主动脉瓣下狭窄是1种少见的先天畸形，约占 先天性心脏病 的0·5%。在正常发育情况下，心球大部退化，其左侧部分则融入右室漏斗部，如果因任何原因导致心球未能退化则产生瓣下阻塞，1965年Edwards[4]对...
鉴别 一、临床上需要与本病鉴别的有以下两种疾病： 1、老年性变性性主动脉瓣 钙化 所致的 主动脉瓣狭窄 常见于老年人。钙化多位于瓣口根部，故瓣叶活动度尚好，无收缩期喷射音，X线可见有瓣膜钙化。 2、原发性肥厚性梗阻型 心肌病 肥厚性梗阻型心肌病有以下特点可助区别： ①收缩期喷射性杂音部位较低，多在胸骨左缘第Ⅲ-Ⅳ肋间最响，较少向颈部传导，杂音于回心血量减少或...
采用自膨式Amplatzer封堵器治疗开放性动脉导管未闭(PDA)可取得较好的即刻、短期和中期疗效。斯洛伐克布拉迪斯拉发大学儿童医院Masura等报告, PDA患者接受该方法治疗,其长期转归也较满意。[Am Heart J 2006, 151(3): 755.e7] 为了明确Amplatzer封堵器治疗PDA的远期疗效,Masura等进行了一项临床观察性研究...
主动脉瓣窦 动脉瘤 常可合并其他 心脏畸形 ，其中最常见的为并发 室间隔缺损 （约占40～50％），这样更加重左右心室的负荷。亦常伴有 主动脉瓣关闭不全 、 肺动脉口狭窄 、主动脉缩窄和 动脉导管未闭 等。 当主动脉窦瘤未破裂时，除严重阻塞右心室者外，一般无症状。男性多见。约40％有突发心前区疼痛史，常于剧烈活动时发生破裂，随即出现 心悸 、 气急 。可迅速...
较多见，占先心病总数15％，女性多见。 【病理解剖】 婴儿出生后10－15小时，动脉导管即开始功能性闭合。生后2个月至1岁，绝大多数已闭。1岁以后仍未闭塞者即为 动脉导管未闭 。 未闭动脉导管位于肺动脉干和左锁骨下动脉开口远端的降主动脉外，长度在0.2cm～3cm间，未闭动脉导管可呈管型、窗型或漏斗型。本病也可合并其它畸形，如 肺动脉口狭窄 ，主动脉缩窄，房...
西医治疗 主动脉瓣窦 动脉瘤 形成后逐渐发展扩大，最终必然导致动脉瘤破裂。因此凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者，无论破裂与否，都应施行主动脉瓣窦动脉瘤切除术。对急性破裂者，经内科治疗 心力衰竭 改善后即应尽早施行手术治疗，如心力衰竭未能控制更需早期施行手术。手术在体外循环结合低温和心肌保护下施行直视修补术，病人取仰卧位，胸骨正中切口，纵向锯开胸骨，切开心包后在破入...
本病病因尚不明确，故目前无有效预防措施。由于本病常合并主动脉瓣畸形，冠状动脉扩张和开口位置异常， 右心室流出道 狭窄和二尖瓣病变，术前应对此类患者进行详细的检查，以便及时处理。 在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时，要避免损伤瓣膜和冠状动脉，防止术后发生残余 心脏畸形 和严重并发症。术后应保持循环状态稳定，控制血压，减少补片部位的出血。维持心功能稳定，防止 心...
视主动脉口狭窄程度而异。轻度狭窄，预后良好，可活至老年，但可并发亚急性 细菌性心内膜炎 。重度狭窄则随着年龄增大，狭窄加重，及至儿童期多因 心肌缺氧 、心 室颤 动而死亡。至于因左室衰竭引起死亡者少见。婴儿期主动脉口狭窄严重者，则死于 心力衰竭 。
西医治疗 局限型瓣上狭窄：建立体外循环并采取保护心肌措施后阻断升主动脉，在升主动脉根部从狭窄部位上方到无冠动脉瓣窦处作纵切口，仔细检查病变情况。如瓣上隔膜与主动脉瓣粘着，则需细致分离，然后切除隔膜或剥离切除增厚的主动脉壁内膜和纤维组织，并注意解除冠动脉梗阻，用菱形涤纶织片缝补主动脉切口，以扩大主动脉内径到正常大小。或“人”字形切开升主动脉，切除增厚的内膜和纤...
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