遗传性口形 细胞 增多症(hereditary stomatocytosis，HST)是一种罕见的 常染色体 显性遗传性 溶血 病，以 血液 中口形细胞明显增多并超过5%为特征。临床上常有中到重度 溶血性贫血 。外周 血涂片 可见 红细胞 中心淡染区有轮廓清晰的口形 裂隙 ，在 扫描电子显微镜 下呈臼或 研钵 状，所以叫“口形细胞”。 小儿遗传性口形细胞增多...
随着细胞分子生物学的进步，已经基本明确了在 动脉粥样硬化 时各种细胞相互剌激与应答的关系。病变时期，单核细胞、巨噬细胞在向内皮下层入侵的同时摄取变性的LDL使其自身泡沫化。淋巴细胞则分泌多种生物活性物质，加速动脉粥样 硬化 进程。 一、巨噬细胞与动脉粥样硬化进程的关系 动脉粥样硬化与胆固醇代谢有关已成共识，这些脂质沉积于动脉管壁、巨噬细胞吞噬这些脂质并逐渐泡...
反应性组织细胞增多症 (reactive histiocytosis，RH)又称噬血 综合征 ，是一种 单核巨噬细胞系统 的良性 疾病 ，多与 感染 、 免疫调节 紊乱性疾病、 结缔组织病 、 亚急性细菌性心内膜炎 、 免疫抑制 等有关。 反应性组织细胞增多症的病因 (一)发病原因 各种 病原体 的 感染 都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以 病毒感...
相对性红细胞增多是由于 血浆 容量减少而相对的 红细胞增多 ，主要见于暂时性 红细胞增多症 。 相对性红细胞增多症的病因 (一)发病原因 1.暂时性 红细胞增多症 持续性 呕吐 ，严重 腹泻 及大量出汗等，均可导致体液明显丢失，补进水量不足，可引起 血浆 容量减少，相对性红细胞增多。 2.假性红细胞增多症(相对性或应激性红细胞增多症，Gaisbock 综合征...
正常成人外周血的 嗜碱性粒细胞 占 白细胞分类计数 的0%～1%，绝对值为(0.02～0.05)×109/L。如分类计数>2%(至少计数200个 白细胞 )或绝对值>0.15×109/L(以 白细胞计数 及分类计算)或>0.1×109/L(直接计数法计算)，称为 嗜碱性粒细胞增多症 (basophilia)。 嗜碱性粒细胞增多症的病因 (一)发病原因 嗜碱性...
反应性浆细胞增多症 (reactive plasmacytosis,RP)是指一组由多种原因或原发 疾病 引起的以 骨髓 成熟 浆细胞 增多为特征的临床 综合征 。 反应性浆细胞增多症的病因 (一)发病原因 本病的 常见病 因有病毒 感染 、 变态反应性疾病 、 结缔组织 疾病 、 结核病 及其他慢性 感染性疾病 、 慢性肝病 、 恶性肿瘤 以及 再生障碍性...
嗜中性粒细胞增多症 (neutrocytosis)， 嗜中性粒细胞 总数(绝对值)>7500/mm 3 ，分类（相对值）>75％的现象。 中性粒细胞 是 白细胞 的主要成分，它的增多必然使白细胞总数相应增多。白细胞总数(>10000/mm 3 及嗜中性粒细胞增多为某些疾病的表现和机体的防御反应。其数量及质量变化对机体 病理 生理状态及临床诊治和预后的估计具有...
随着细胞分子生物学的进步，已经基本明确了在 动脉粥样硬化 时各种细胞相互剌激与应答的关系。病变时期，单核细胞、巨噬细胞在向内皮下层入侵的同时摄取变性的LDL使其自身泡沫化。淋巴细胞则分泌多种生物活性物质，加速 动脉粥样硬化 进程。 一、巨噬细胞与 动脉粥样硬化 进程的关系 动脉粥样硬化 与胆固醇代谢有关已成共识，这些脂质沉积于动脉管壁、巨噬细胞吞噬这些脂质并...
氧亲和力增高 血红蛋白 ，由于血红蛋白 氨基酸 组成改变，使血红蛋白对氧的亲和力增高，向组织释放氧减少，组织 缺氧 引起 代偿 性 红细胞增多症 。本病系 遗传病 ，故又称“ 家族性红细胞增多症 。 家族性红细胞增多症的病因 (一)发病原因 本病系 常染色体显性遗传病 。 珠蛋白 基因 突变 引起珠蛋白链 氨基酸 组成改变。少数患者无家族史，可能是患者本人自...
神经棘红细胞增多症 (neuroacanthocytosis，NA)或 棘红细胞增多症 (aeanthoeytosis)，又称Bassem-Kornzweig 综合征 、Levine-Critchley综合征，为一种独立的 锥体外系疾病 。本病主要缺陷是血中β 脂蛋白 减少或缺乏，是较罕见的 遗传性疾病 ，故又称无β- 脂蛋白血症 (betaripoprot...
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