...由于神经细胞对有害环境的耐受力均低，并同时被相同因素损害所致。 诊断先天性巨结肠，主要根据临床表现，确诊则需要X线钡剂灌肠、直肠肛管测压、直肠活检、组织化学等客观检查方法。 新生儿巨结肠的症状需要与胎粪性便秘、肠闭锁或狭窄、肛门直肠畸形等病...
...西医治疗 一旦确诊为本病后须限制体力活动以减轻左心负担。若有昏厥、心前区痛或心力衰竭等严重症状，应及时作进一步检查：心电图显示左室肥厚伴劳损；左室与主动脉之压力阶差>80mmHg;主动脉瓣口面积<0.5cm2/m2 体表面积。凡符合以上...
...对于造成左心室肥厚的原因有多种,比如高血压,冠心病,肥厚性心肌病,瓣膜病(如主动脉关闭不全)等.比如高血压,在高血压的病人中,由于主动脉的压力升高,使得左心室不得不以强大的收缩力才能将血液泵入主动脉,心室的收缩力是依靠心肌肌纤维的电活动而...
...主动脉瓣狭窄（aortic stenosis）主要是慢性风湿性主动脉瓣膜炎的后果，常与风湿性二尖瓣病变合并发生。少数由于先天性发育异常，或动脉粥样硬化引起主动脉瓣钙化所致。此时，当心收缩期，左心室血液排出受阻，久之，左心室出现代偿性肥大，...
...(一)发病原因 引起椎管矢状径狭窄的发病因素是多方面的，除椎管本身发育扁平外，尚与椎板肥厚、椎弓根短、小关节肥厚或向椎管方向增长等因素有关，当然黄韧带肥厚亦与先天发育有关。 (二)发病机制 1.先天发育性因素 先天发育性因素主要是软骨...
...左心衰竭 冠心病、高血压、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全肥厚性梗阻型心肌病、二尖瓣关闭不全、急性肾小球肾炎、急性肾衰竭、输血输液过多过速。 2、右心衰竭 急性肺动脉栓塞、慢性肺源性心脏病、先天性肺动脉瓣狭窄、缺损较大的房间隔缺损和动脉导管未...
...肠管的功能与范围。 鉴别 结肠闭锁与狭窄应与先天性巨结肠、回肠闭锁、先天性左小结肠综合征相鉴别。...
...先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。...
...肠闭锁常并发其他畸形，如先天性肛门闭锁，先天性食管闭锁，先天性心脏病、尿道下裂等。闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张，直径可达3～5cm，肠壁肥厚，也可发生局部贫血、坏死、穿孔。肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短，一般长 100～150...
...主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10％。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90％。...
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