补体 1～9任一组分、补体调节因子以及 补体受体 都可以发生缺陷。C3对于经典和旁路补体 活化 途径都是至关重要的。C4一个 等位基因 的缺失较常见。补体调节因子中C1抑制物（C1-inhibitor,C1-INH）缺陷最常见，C1-INH缺陷引起 遗传性血管神经性水肿 。患者皮下和 粘膜下组织 反复 水肿 。 喉头水肿 可致 窒息 死亡。C3 受体 缺陷儿...
本病应与其他类型 免疫缺陷 病相鉴别。
该类 免疫缺陷病 是 免疫系统 先天性发育不全所致，根据所累及的 免疫细胞 或组分可以是 特异性免疫 缺陷，如B 细胞 或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如 补体 或 中性粒细胞 缺陷。 （一） 抗体 缺陷病 是B细胞发育和（或）功能异常所致，约占 原发性 免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类 免疫球蛋白 （immunglobu...
很多原因都可导致 继发性免疫缺陷 ，但本节只讨论由人类 免疫缺陷病 毒（ HIV ）引起的 获得性免疫缺陷综合症 （ AIDS ）。 一、流行性况 自从1981年发现首例AIDS患者以来，现已在全世界广泛流行。美国 疾病控制 中心报告，1992年每100个男性公民和每800个女性公民中各有1人已 感染 了HIV。仅1992年内美国HIV 新感 染者妁达4～8...
免疫缺陷 病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态，处理感染发作，预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节)，妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染，睡卧在自己的床上，最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下，应定期给予死疫苗。 牙齿 有病需妥为修复。 抗生素治疗感染发作至关紧要。抗生素的选择和剂量与通常相同。然而由于免疫缺陷病人可能迅速死...
预防 原发性 免疫缺陷 的预防仅限于对已知的经检定的遗传基因进行遗传咨询。以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷，诸如x连锁无γ球蛋白血症，wiskott-aldrich综合征，大多数严重联合免疫缺缺，伴腺苷脱氨酶缺陷以及 慢性肉芽肿病 。性别检定有助于除外x连锁性缺陷。在有些原发性免疫缺陷可检测到杂合子。
美国一家私营诊所的科学家从有遗传缺陷的人类胚胎中新分离出１２个干细胞系，这一重要进展对于寻找对付某些遗传疾病的新疗法将会有所帮助。 芝加哥生殖遗传研究所负责人维尔林斯基９日对当地媒体介绍，这些干细胞系是他和该所科学家从接受产前遗传检查的夫妇捐献的胚胎中分离出来的。这些胚胎中共存在与肌营养不良、特定贫血症等７种遗传疾病相关的基因突变。维尔林斯基说，新的胚胎干细...
免疫缺陷 病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合症。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。 免疫缺陷病已成为临床上一组极重要常见病，尤多见于儿科和内科。自1981年美国报道第一例获得性免疫缺陷综合症（acguried immunodeficienc...
肿瘤一般分为两类：一是恶性肿瘤或癌肿瘤，一是良性肿瘤最显著的特性是它会扩散与转移。换言之，一旦肿瘤开始在体内生长，癌细胞就会随着免疫系统的淋巴液或血液转移至人体的其他部位，并开始在新的地方形成肿瘤。 并非所有的肿瘤都是恶性的，良性肿瘤通常不会危及生命，其肿瘤细胞也不会无限制增长或扩散。一般而言，良性肿瘤细胞在许多情况下 生长缓慢 。然而，有些良性肿瘤生长也会...
病因尚未十分清楚，根据这类疾病的表现多种多样，很可能是多种因素所致。遗传因素在众多 原发性免疫缺陷病 中起作用。
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