原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗使HCO-3维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床症状可消失生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有 肾钙化 则多遗留肾功能障碍。
原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗,使HCO-3维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床症状可消失,生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有 肾钙化 ,则多遗留肾功能障碍。
诊断 一、 代谢性酸中毒 :可有 厌食 、 恶心 、 呕吐 、 心悸 、 气短 、 乏力 等症状,婴儿型则生长发育迟缓。 二、电解质紊乱: ①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少,尿PH值不能降至6.0以下,尿钾、钠、钙排出增多,患者常有烦渴、 多尿 、及 失水 等症状。 ②尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收, 醛固酮分泌增多 ,加剧...
营养障碍 、 代谢性酸中毒 、 低钾血症 、软骨病,生长发育迟缓。
II型肾小管性酸中毒为近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退,致血中该盐降低,呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少,到达远端肾小管的碳酸钠增加,若超过后者的吸收阈限,尿碳酸钠增多,尿PH升高;若血中碳酸钠下降到一定程度,肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时,则尿可恢复酸性,尿PH可下降。 此外,近端肾小管对 葡萄 糖,磷酸盐,尿酸,氨基酸重吸收也可下降...
一、 代谢性酸中毒 :可有 厌食 、 恶心 、 呕吐 、 心悸 、 气短 、 乏力 等症状,婴儿型则生长发育迟缓。 二、电解质紊乱: ①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少,尿PH值不能降至6.0以下,尿钾、钠、钙排出增多,患者常有烦渴、 多尿 、及 失水 等症状。 ②尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收, 醛固酮分泌增多 ,加剧钾从尿...
...尿症等均可引起。在我国,继发于舍格伦综合征、 系统性红斑狼疮 等自身免疫性疾病的远端型RTA有较高发生率。在棉产区因食用生 棉籽 油引起棉酚中毒所致DRTA也有报道。 (二)发病机制 1.远端肾小管酸化尿液作用 远端肾小管与近端肾小管不同,对HCO3-再吸收作用不同,在酸化过程中仅再吸收剩下的HCO3-形成1/3的可滴酸。其主要形式是泌H ,使NH4 形成增...
...病和慢性小管间质病,70%合并轻度至重度肾功能不全。肾脏病的种类以 糖尿病 肾小球硬化 最多见,其次是肾小管间质性肾病。 临床表现为高血氯性酸中毒及持续性 高钾血症 。一般说来,慢性肾衰未到终末期 少尿 阶段GFR>10~15ml/min时,很少出现排钾障碍,而本型患者GFR>20ml/min时却有明显的 高血钾 与酸中毒,多数有低肾素血症性低醛固酮症,血浆...
PRTA预后较好。经治疗后生长可达正常标准,有的患儿于4~12个月自然痊愈。继发性PRTA的预后视原发病而异。 1、混合型肾小管酸中毒 混合型肾小管酸中毒(3型RTA)是近端肾小管HCO-3重吸收障碍和远端肾小管H+排泌障碍的综合缺陷,有两种肾小管酸中毒的特点和临床表现,治疗与I型和Ⅱ型相同。 2、 高血钾 性肾小管酸中毒 高血钾性肾小管酸中毒(Ⅳ型RTA)...
本病征可单独存在亦可合并于其他多发性肾小管功能障碍。可并发 脱水 , 生长缓慢 , 低钠血症 ,高氯性 代谢性酸中毒 ,顽固性 佝偻病 , 肾钙化 、 肾结石 、肾绞痛、 多尿 、 慢性肾功能不全 及伴有肾小管及间质疾病等。
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