...维生素C。 所以，白内障病人要多吃深绿色、新鲜的蔬菜，并尽量避免食用以下食物： 1.油炸食品以及人造脂肪、人造黄油、动物脂肪，因为这些食物会加速氧化反应，使人容易患白内障。 2.全脂奶粉、牛奶、奶油、奶酪、冰淇淋等含乳糖丰富的乳制品，如牛奶...
...（一）发病原因 为常染色体隐性遗传性疾病。基本病因是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性减低。 （二）发病机制 半乳糖脑苷脂经过酶的催化，水解为神经酰胺和半乳糖。当酶缺乏时，半乳糖脑苷脂乃沉积于脑内。半乳糖脑苷脂是髓鞘的重要成分，在神经系统...
...维生素B2，防止隐性遗传型癫痫；对妊娠凌半乳糖血症患儿的孕妇禁食含有乳糖的食品，11例患儿中10例未出现半乳糖血症症状。...
...familial diffuse sclerosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病，突变基因位于14p。 克拉伯病的基因缺陷，引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者...
...脂肪酸组成的。其组成与磷脂的区别只是磷是基团被糖基所取代，因此合成过程与磷脂有许多相似之处。动物体内合成糖酯最活跃的器官是脑，亚细胞部位是微粒体。微粒体含有催化生成二半乳糖基甘油二酯的酶系。2．糖基甘油酯的降解脑组织含有脂肪酶和半乳糖苷酶...
...芳基硫酸脂酶A催化硫酸脑苷脂水解，将半乳糖硫酸脑苷脂分解为半乳糖脑苷脂和硫酸。此酶缺乏时引起硫酸脑苷脂于体内沉积。 主要的病理改变为中枢神经系统髓鞘脱失，周围神经受累轻微。病理切片中，以甲苯染色时，可见神经细胞、神经胶质细胞和巨噬细胞中有...
...法布里氏病,费波瑞病,磷脂沉着综合征,弥漫性血管角质瘤,遗传性营养不良类脂沉积症,α-半乳糖苷酶A缺乏病,安德森-法布里病,弥漫性体血管角质瘤 法布里病(Fabrys disease)即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病(...
...infantile familial diffuse sclerosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病，突变基因位于14p。 克拉伯病的基因缺陷，引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型...
...小儿Krabbe白质营养不良症,小儿Krabbe病,小儿Krabbe综合征,小儿半乳糖神经酰胺沉积病,小儿类球状细胞型白质脑病,小儿类球状细胞型弥漫性硬化症,小儿球形白细胞发育障碍症,小儿球形细胞型白质营养不良,小儿球样细胞脑白质营养不良...
...galactokinase半乳糖激酶77galactosemia半乳糖血症76galactose-phosphate uridyl transferase半乳糖－1－磷酸尿苷转移酶76G6PD deficency葡糖6－磷酸脱氢酶缺乏症...
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