(一)治疗 30年前患原发性肺动脉高压是灾难性的，预后十分险恶。当今如能早期诊断，及时治疗，约10%～20%患者的病情可停止发展，甚至有某种程度的恢复。 治疗的目的：因原发性 肺动脉高压 的病因不清，治疗带有经验性质。从组织学特征上考虑，“原发性肺动脉高压”的组成包括血栓栓塞、致丛性、肺静脉堵塞性及其他疾病。治疗主要应针对血管收缩、内膜损伤、 血栓形成 及心...
1.症状 婴儿在出生后2个月内很少出现症状，这是由于此时肺动脉压力高阻止到肺动脉的分流和冠状动脉窃血。 心肌梗死 是逐渐形成而不是突然发生的。婴儿第1次出现明显症状多在饲乳和活动时，有呼吸短促，继而面色和四肢末梢苍白、 冷汗 呈现 休克 状态。 嗳气 时症状缓解，发作时间缩短，经常延长5～10min，以后在精心护理下数天无症状。也可反复发作有不适感，可能为 ...
...矛盾性地扩张，因此干扰了右心室射血。埃布斯坦综合征往往有心房间交通存在(见于80%的病例)，这种心房间交通可以是未闭卵圆孔，也可以是 房间隔缺损 。 少数病例尚可合并其他先天性畸形，如主动脉缩窄、 室间隔缺损 肺动脉瓣狭窄或闭锁、 动脉导管未闭 或矫正型大血管转位等。后一种情况下，解剖学上的右心室，在功能上是体循环的左心室，临床上可有 二尖瓣关闭不全 的表现...
(一)发病原因 原发性肺动脉高压的基本病变是致丛性肺动脉病，迄今其病因不明，没有一个单一病因因素可解释其发病过程，很可能是某些病因因子长期共同作用的最终结果。与原发性 肺动脉高压 可能有关的病因分述如下。 1.肺血栓栓塞 最初某些作者认为许多小的临床亚型的血栓栓塞可能是多数原发性肺动脉高压的原因，因为病理发现，临床诊断的原发性肺动脉高压患者约半数是慢性肺血栓...
....右向左分流的先心病，肺血偏少而无 右室肥厚 。 4. 心脏增大 ，但心前区搏动很弱，听诊时有“多音律”心音。 5.肺血偏少而心影增大， 主动脉和肺动脉影偏小 ，心影似球囊。 6.P波特高，但无右室肥厚的图形。 7.右心导联示完全性 右束支传导阻滞 及细小多相的宽QRS波。 8.有青紫伴B型 预激综合征 ，肺血偏少者。 9.V1～4导联上有QR型波及T波倒置...
肺动脉高压 是指肺动脉收缩压超过4．00kpa?30mmhg?或肺动脉平均压超过2．67kpa?20mmhg?。造成肺动脉高压的原因很多，包括原发性和继发性等情况。肺动脉高压的治疗除一般性治疗如病因治疗、、瓣膜外科手术和治疗伴发疾病( 心力衰竭 和等)之外，还包括以下一些特异性的药物治疗措施。 钙离子拮抗剂：如氨氯地平，可对10％的肺动脉高压病例治疗有效。 ...
...型：无或轻度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ级心脏轻～中度增大，心内分流以左向右为主，右房与功能性右室之间无压差心血管造影无双球征，不需要手术或仅关闭心内缺损即可，预后良好。②狭窄型：青紫明显，心功能Ⅱ级以上，心脏轻～中度增大肺循环血流量减少，扩大的右房与功能性右室之间有压差， 心内分流为右向左 ， 心血管造影见双球征 ，需要手术治疗。③闭锁不全型：无或轻度青紫，心功能Ⅱ...
...临床上往往估计不足，值得注意。 当失血较大，引起严重的低容量性休克，而在临床上还难以掌握住切实的和规律性的变化，特别是复苏补液治疗还难以显示积极效果，则应该考虑可以放置中心静脉导管或肺动脉导管，进行有创血流动力学的监测。通过中心测压可以观察到中心静脉压(CVP)和肺动脉楔压(PCWP)降低，心排出血量降低，静脉血氧饱和度(SVO2)降低，和全身血管阻力增高。
约65%～85%的患者有左冠状动脉异常起源于肺动脉的婴儿因 充血性心力衰竭 死于生后1岁以内。还可出现 二尖瓣关闭不全 、 猝死 等并发症。
系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为...
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