右位主动脉弓是较常见的先天性 血管畸形 。主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而跨越右主支气管向后，接于降主动脉，降主动脉沿脊柱的右侧下降，直至接近横膈时才偏向左侧。病人常伴有其他先天性心血管畸形如法洛四联症、 心室间隔缺损 、肺动脉瓣闭锁、右房室瓣闭锁、主动脉干永存和 大动脉错位 等。
本报讯（通讯员金红岩记者杨丽佳）一患罕见疾病——先天性主动脉弓离断合并室间隔缺损、动脉导管未闭的婴儿，经南京市儿童医院胸心外科成功手术，日前痊愈出院。 患儿为男性，出生仅5个月。经南京市儿童医院胸心外科检查，患儿没有完整的体循环系统，平时就处于缺氧状态，哭闹时会引起肺血管收缩，使机体缺氧加重，并出现昏迷。 据介绍，主动脉弓离断是一种罕见的先天性疾病，90％的...
预后 胸 腹主动脉瘤 的手术死亡率约为10%。破裂 动脉瘤 急诊手术的围术期死亡率较高，高龄及伴随疾病亦增加手术死亡率。 冠状动脉疾病、明显的COPD 和术前肾功能不全会增加手术危险性。这些器官存在明显的功能不全，增加了术后器官特有并发症的发生率，而正是这些并发症的发生，增加了手术死亡率。除急诊手术和TAA 破裂具有决定性影响之外，与手术死亡率特别相关的是术...
【病理改变】 绝大多数中层囊性变性引致的 动脉瘤 为梭状动脉瘤。病变段升主动脉全周扩大，近端可累及主动脉瓣环引致 主动脉瓣关闭不全 ;远端则大多止于无名动脉起点部的下方。主动脉壁弹性层肌细胞坏死消失，并常呈现含粘液样物质的囊样间隙。内膜可呈现局限性撕裂，亦可发展形成夹层动脉瘤。极少数 梅毒 性升主动脉动脉瘤可呈袋状，动脉瘤从主动脉壁局部薄弱区穿出，一般袋的颈...
临床表现 1.症状 男性多见，单纯风湿性主动脉瓣狭窄少见，大多同时合并有关闭不全和(或)二尖瓣病变。 (1)左心室代偿期：轻、中度主动脉瓣狭窄，可多年无症状。尸解发现约5%主动脉瓣狭窄患者可无明显自觉症状而突然 猝死 。 (2)左心室失代偿期：严重主动脉瓣狭窄的特征性症状有 心绞痛 、 晕厥 和 心力衰竭 。 ①心绞痛：主动脉瓣狭窄出现心绞痛，常提示瓣口面积...
多数升主动脉动脉瘤是由于主动脉壁中层囊性变性所引致。患者多为青、中年，常伴有主动脉瓣窦和瓣环扩大。扩大程度严重者，主动脉瓣叶在心脏舒张时不能对拢闭合，呈现 主动脉瓣关闭不全 。然而主动脉瓣瓣叶本身并无明显病变。一部分病人可呈现长头，上颚高拱，躯干、四肢、手指细长，关节过度伸展， 鸡胸 或 漏斗胸 畸形，先天性眼 晶体脱位 等Marfan综合征的体征。升主动脉...
...鉴别诊断： （1）撕裂的内膜片与伪影鉴别。前者为一层薄而略为弯曲的线样结构，而条形伪影则表现为较粗的直线结构。 （2）假腔内充满血栓时须与 动脉瘤 的 血栓形成 鉴别。真性 主动脉瘤 表现为单个显影和扩张的管腔被一层薄的主动脉壁所环绕，加上沿主动脉壁的周围性 钙化 。而 主动脉夹层 则表现为两个显影的腔被一层薄的内膜片隔开或两腔的显影时间和速度不同。 （3）...
风湿性主动脉瓣狭窄系风湿性心内膜炎反复发作后，引起主动脉瓣的瓣叶交界处粘连、融合和逐渐 钙化 ，导致主动脉瓣狭窄和开放受限。多数同时合并 主动脉瓣关闭不全 和二尖瓣病变;而单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见。本病约占风湿性瓣膜病的1/4，男性多见。
主动脉瓣 窦 动脉瘤破裂 又名Valsalva窦动脉瘤破裂，是一种少见的 先天性心脏病 。据报道 发病率 在东方国家高于西方国家，我国发病率占先天性 心脏病 的1～2％。Hope于1839年首先描述本病。1958年?McGoon， Kirklin等报道在 体外循环 下施行修补术获得成功。在 胚胎发育 过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层 弹性纤维 ...
先天性主动脉瓣上狭窄 有⑴升主动脉根部环状缩窄⑵ 主动脉瓣上膈膜型狭窄 ⑶ 长段升主动脉发育不全 。
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