下丘脑疾病 是由于多处原因所致下丘脑功能损的一组疾病，主要特点是内分泌功能紊乱与植物神经功能失调。下丘脑既是一高级植物神经中枢，也是一功能复杂的高级内分泌中枢。下丘脑与垂体功能，性腺活动，体温调节，食欲控制及水的代谢均有极密切的关系。 性腺、甲状腺、肾上腺等内分泌腺体激素分泌障碍，引发一系列相应的临床症状，如生长发育障碍、性功能低下或缺失、免疫力及应急力的下...
...外系 的 疾病 。主要表现 肌张力障碍 ( 肌张力过高 或过低)和 运动障碍 (包括震颤、手足徐动、舞蹈样动作、 扭转痉挛 等)。 锥体系 损害表现为 痉挛性瘫痪 ，而 锥体外系损害 主要表现为 不自主运动 、肌 强直 、运动缓慢，而非真正的 瘫痪 。 锥体外系损害的原因 锥体外系 是 运动系统 的组成部分。在 种系发生 上属 神经系统 的古老部分。主要功能...
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: 下丘脑疾病 肢端肥大症和巨人症 垂体前叶功能减退症 尿崩症
...出血 、 系统性红斑狼疮 和其他病因所致的脑内脉管炎、 垂体卒中 、血管瘤、动静脉畸形等。 6.物理因素 颅脑外伤或脑外科手术使垂体柄断裂或损害下丘脑，头颈部肿瘤的放射治疗引起下丘脑神经组织的坏死。 7.药物 长期(大量)服用多潘立酮、利舍平、氯丙嗪及避孕药等类药物可引起 溢乳 - 闭经 综合征(gactorrhea-amenorrhea syndrome)...
...，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的 颅内肿瘤 ，约占颅内肿瘤总数的44%。 (二)发病机制 下丘脑错构瘤表现为灰 结节 处异位的“脑组织”，病理切片可见错构瘤由分化良好、形态各异而分布不规则的各种神经元构成，星形细胞及神经节细胞散在分布于纤维基质间，其中纤维结缔组织和血管结构并不明显。电镜显示在神经元核周有大小不...
...缺乏。 （三）性幼稚－色素性视 网膜炎 －性发育不全综合征（Laurence-Moon-BiedIe syndrome) 二、肿瘤 （一）下丘脑 颅咽管瘤 ， 松果体瘤 ， 脑膜瘤 ，视交叉 神经胶质瘤 ，其它内肿瘤。 （二）垂体 鞍上肿瘤。 三、感染 脑炎、结核病、 梅毒 。 四、 肉芽肿 结节病 ，汉－许－克病（Hand-Schuller-Christi...
下丘脑疾病是由于多处原因所致下丘脑功能损的一组疾病，主要特点是内分泌功能紊乱与植物神经功能失调。下丘脑既是一高级植物神经中枢，也是一功能复杂的高级内分泌中枢。下丘脑与垂体功能，性腺活动，体温调节，食欲控制及水的代谢均有极密切的关系。
首发症状与本病病因密切有关。沙松林报道的70例下丘脑综合征中，起病表现以 尿崩症 为最多，其次为 头痛 、视力减退、性功能紊乱(包括 性早熟 、发育延迟、发育不全及不发育)、 肥胖 和 嗜睡 为多见。少见的首发症状有 发热 、智力减退、摄食异常(多食、 厌食 )、精神或情绪紊乱、 昏迷 。 1.下丘脑原发病的表现和功能异常 (1)下丘脑原发病的表现：与下丘脑...
本病常合并其他先天性畸形，伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形，包括小脑回、 囊肿 、 胼胝 体缺如、多指，下丘脑错构瘤可合并嗅球发育不全，垂体缺如，肾上腺、甲状腺及心肾畸形。
诊断 根据 下丘脑错构瘤 特有的临床表现及神经影像学特征做出诊断并不困难。当小儿出现 性早熟 ， 痴笑 样 癫痫 ，MRI或CT显示脚间池占位性病变，注药无强化，首先考虑为下丘脑错构瘤。 鉴别 需与下列疾病相鉴别： 颅咽管瘤 ，鞍上胶质瘤或生殖细胞瘤等。这些疾病除肿物信号或密度异常外，最重要的是病变有不同程度的强化和有进行性增大的趋势。
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