纠正偏食,控制饮食和体重,同时禁止饮酒。
糖原累积病 是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾病,而是一组疾病。目前确定的已有12种。临床均以 低血糖 为特征,所涉及到的器官主要为肝、肾、骨骼肌。遗传方式多为常染色体隐性遗传,无性别差异,多在儿童期发病。部分病人至成人后,病情不再发展,可以维
检测培养羊水细胞或绒毛细胞中的分支酶活力可供产前诊断。必要时终止妊娠。 预后 本症预后差,多在早期死亡。
...、生长发育迟缓等特征,进一步展开检查,争取早期诊断和及时合理治疗,以减少合并症和肾功能的损害。同时寻找继发病因,积极治疗原发病。应根据不同类型和病情选择碱性药物,并长期以至终身服药。另一方面,患者定期门诊随访进行复查,指导治疗,调整药物,对保护肾功能和减轻并发症具有重要意义。 预后 肾小管酸中毒一般预后较好,部分可以自行缓解,再者碱性药对本病很见效。部分患者...
胆碱受体 包括两种: 毒蕈碱 型 受体 (M受体),产生 副交感神经 兴奋 效应,既 心脏 活动抑制 , 支气管 胃肠 平滑肌 和 膀胱逼尿肌 收缩, 消化 腺分泌增加, 瞳孔缩小 等。 阿托品 为 毒蕈碱受体 阻断剂。 烟碱 型受体(N受体),N1位于 神经节 突触后膜 ,可引起自主神经节的节后神经元兴奋,N2受体位于 骨骼肌 终板 膜,可引起运动 终板电...
西医治疗 迄今为止,除一般支持治疗外,尚无有效治疗方法。已证实高蛋白、高脂肪、低碳水化合物饮食,胰高糖素和α-葡糖苷酶等对本病无效。对病损仅限于肝脏者,可考虑肝移植术。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
本病可并发 腱反射亢进 及 踝阵挛 。
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诊断 根据临床特点和实验室检查确诊。 鉴别 各型 糖原贮积病 鉴别。
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