患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的底物无法降解而贮存，堆积在次级溶酶体中，造成细胞代谢障碍。
储藏物质 reserve substance 主要是在动植物体内作为能源贮存的物质的总称。例如，动物 肝脏 内贮有的 糖原 ，植物种子的 子叶 和 胚乳 以及根、茎等部分所贮存的 淀粉 、脂肪、 蛋白质 等。储藏物质多不溶于水，或为 胶体 状态溶存的 高分子化合物 。这样可使 细胞 渗透压 不致升高，因而合乎贮存多量物质的目的性。
...一种能够定量的二维脑波图像，此种图象能客观地反映各部电位变化的空间分布状态，其定量标志可以用数字或颜色表示，再用打印机打印在颅脑模式图上，或贮存在软盘上。它的优越性在于能发现EEG中较难判别的细微异常，提高了阳性率，且病变部位图象直观醒目，定位比较准确，从而客观对大脑机能进行评价。主要应用于缺血性脑血管病的早期诊断及疗效予后的评价，小儿脑发育与脑波变化的研究...
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...定量的二维脑波图像，此种图象能客观地反映各部 电位 变化的空间分布状态，其定量标志可以用数字或颜色表示，再用打印机打印在 颅脑 模式图上，或贮存在软盘上。它的优越性在于能发现EEG中较难判别的细微异常，提高了阳性率，且病变部位图象直观醒目，定位比较准确，从而客观对 大脑 机能进行评价。主要应用于 缺血性脑血管病 的早期诊断及疗效予后的评价，小儿 脑发 育与脑...
...常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内 积聚 ，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。 鉴别诊断 由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，可误诊...
...成素 的分泌量增加，促使骨髓增加造血，因而引起 骨骼 的改变。贫血使 肠道 对铁的吸收增加，加上在治疗过程中的反复 输血 ，使铁在组织中大量贮存，导致 含铁血黄素沉着症 。 轻型地贫是β0或β+地贫的 杂合子 状态，β链的合成仅轻度减少，故其 病理 生理改变极轻微。中间型β地贫是一些β+地贫的双重杂合子和某些地贫的 变异 型的纯合子，或两种不同变异型 珠蛋白...
...有效不能肯定。保护肝脏，避免劳累，防止感染、精神刺激等可能减少发作。对肝型要注意保肝措施，免用巴比妥酸盐和麻醉剂，多注意休息。 4.抑制诱导δ-氨基左旋酸生成的酶 近来有试用抑制诱导δ-氨基左旋酸生成的酶的活动，使用大量糖类而予以高糖、高蛋 白饮 食，获得一些成功，病人恢复较快。 5.血红素 有利用血红素以抑制δ-氨基左旋酶合成酶的形成，从而使δ-氨基左旋酸...
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