...X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病,从而中止妊娠,防止患儿的出生。X-连锁淋巴组织增生性疾病是一种相对少见的疾病,但早期准确诊断,及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。...
...免疫缺陷或联合免疫缺陷。本症属体液免疫缺陷性疾病,应注意与其他体液免疫缺陷病相鉴别,如先天性低丙种球蛋白血症、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症及选择性IgM缺乏症等。血清IgA定量测定,IgA<0.05g/L提示为IgA缺乏症,同时SIgA缺乏...
...1.X性连锁无丙种球蛋白血症,可并发支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿等。部分病人可发生非化脓性关节炎,ECHO病毒广泛播散,还可并发慢性肌炎、亚临床型肝炎、心肌炎。 2.常见变异型免疫缺陷病,可并发脾大,溶血性贫血、血小板...
...1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia) 临床上表现为:病人均为男性。生长发育正常。多数病例出生后6~9个月内表现正常,1~2岁后开始反复感染。常见病原菌为葡萄球菌、肺炎球菌、链球菌、嗜血流感...
...一种被动免疫制剂。含多种抗体,主要含免疫球蛋白g。用于先天性丙种球蛋白缺乏症以及麻疹、甲型肝炎密切接触者的预防,也有用作增加抵抗力和作为病毒性感冒的预防。本品注射后可有体温升高、不适感,但可自行消失,个别特异体质者可导致过敏反应。应冷藏...
...1.X性连锁无丙种球蛋白血症,须与下列疾病鉴别: (1)婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:其Ig缺乏为暂时性,且有抗体形成。 (2)严重吸收不良:此类患者血清Ig可降低,但肠活检有正常数量的浆细胞,细胞内有Ig。 2.常见变异型免疫缺陷病,须...
...其次为联合免疫缺陷(20%)(图27-2)。(二)免疫缺陷的发生原因1.遗传基因异常一是X连锁隐性遗传,病态基因位于X染色体上,在女性可以不表现疾病,但在男性则别无选择;所以男性患病率比女性高得多;例如Bruton型丙种球蛋白缺乏症、X连锁高...
...多变的未分类的抗体缺乏性疾病,原发性获得性无丙种球蛋白血症 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late-onset Ig deficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性...
...DNA限制性片段长度多态性(restricitionfragment length polymorphism, RFLPs)连锁分析法是指由于缺失、重排或碱基置换的结果,使DNA分子中原有的某种限制性内切酶的识别位点发生改变,或是消失或是...
...一般分为4类,瑞士型无丙球蛋白血症属其中一类,其它3类为:X连锁淋巴细胞减少性低丙球蛋白血症、网状细胞发育不全和腺苷脱氨酶缺乏症。3.选择性免疫球蛋白缺乏症 由于检测免疫球蛋白技术的改进,现在已有可能降低丙球蛋白血症按其主要缺乏的免疫球蛋白...
所有搜索结果仅供参考,如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。