Cockayne氏 综合征 又称小头、 纹状体 小脑 钙化 和 白质 营养不良综合征 ； 侏儒症 、 视网膜萎缩 和 耳聋 综合征。 【病因和机理】 病因未明，可能与 常染色体隐性 遗传有关。 【 临床表现 】 以早老为其特征， 婴儿期 正常，两岁后发病。面容苍老， 眼球内陷 ，身材矮小，背躬，肢体屈曲， 肌肉 瘦削， 皮肤 对光敏感性增加，暴露部位常发生 ...
Gerstmann氏 综合征 又称，左侧 角回 综合征；优势半球综合征。 【病因和机理】 主侧半球 顶叶 与 颞叶 角回病变，以顶后 动脉 或 角回动脉 闭塞常见。亦可见于 脑瘤 、 脑外伤 、 脑萎缩 、 酒精中毒 、 一氧化碳中毒 、各种 精神病 、催眠状态等。 【 临床表现 】 Gerstmann氏综合征成立的前提为:言语理解力和表达能力无障碍、物体和...
Abadie氏 综合征 指 脊髓痨 （一种实质性 梅毒 ）患进 跟腱 之 压痛 觉减退或消失。为诊断脊髓痨的一种重要 体征 。此征在脊髓痨病程的各个阶段 中阳 性率均较高，故有助于早期诊断。往往两侧均为阳性，跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。此征与脊髓痨其他 症状 的关系如下： （一）此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现，与 下肢 浅 感觉障碍 无关； （二）多...
Nothnagel氏 综合征 又称 眼肌麻痹 — 小脑共济失调 综合征。 【病因和机理】 多见于 肿瘤 ，特别是 松果体瘤 ，也见于 血管 障碍，损害 四叠体 、 中脑导水管 周围和 水脑 蚓部等引起。 【 临床表现 】 单侧眼病变，受损同侧眼运动 麻痹 ，常有注视麻痹，尤其是向上注视麻痹。 共济失调 步态 ， 上肢 运动不协调，也可有对侧小脑共济失调。可合...
Bogorad氏 综合征 又称鳄泪综合征，味泪 反射 。 【病因和机理】 （一）伴发于先天性 外直肌 麻痹 之鳄泪综合征 此由于外 展神经 元核上性或核性异常和 脑桥 泌涎核之 异常分化 引起先天性落泪倾向。 面神经麻痹 早期出现之后天性鳄泪综合征 此系 瘢痕组织 内之 泪腺 纤维 与 唾腺 发生交叉， 咀嚼 时刺激唾腺纤维而引起泪腺纤维末稍的刺激。 （三）...
Menkes氏 综合征 又称Menkes氏稔毛综合征、 毛发 灰质 营养不良 等。 【病因和机理】 病因未明。为性连隐性遗传。是由于铜在肠膜吸收后，从粘膜 细胞 向 血液 转动过程障碍，使体内铜酶（如 赖氨酸氧化酶 、酷氨酸酶等）活性降低，引起机体发育和 功能障碍 。 【 临床表现 】 特征为生长障碍、 精神运动发育障碍 、 痉挛 发作、各种毛发异常等。 家...
Adie氏 综合征 又称 强直 性 瞳孔 综合征；瞳孔 紧张症 。 【病因和机理】 病因尚不清楚。其病变部位可能在:① 睫状神经节 以及 睫状神经 ，或其附近的病变；②上颈髓部病变；③ 动眼神经核 病变。但此综合征为何伴有膝 腱反射 消失，至今机理不明。 【 临床表现 】 多发生于30岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要 症状 。表现为一侧 瞳孔散大...
Foix氏 综合征 又称 海绵窦综合征 ； 垂体蝶骨综合征 ； 海绵窦血栓形成 综合征。 【病因和机理】 由 海绵窦 外侧壁 肿瘤 、 垂体瘤 、 蝶骨 肿瘤及 海绵窦血栓性静脉炎 、海绵窦内动脉瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（1、2支） 颅神经麻痹 。 【 临床表现 】 症状 因病变性质而异： （一）肿瘤 引起海绵窦外侧壁受压，逐渐出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（第1支）颅神经...
Cestan-Chenais氏 综合征 又称，Cestan氏Ⅱ型综合征。 【病因和机理】 此征见于 脑桥 性 麻痹 ，病灶位于 延髓 的外侧部。多因脑底 动脉 较大分枝的 栓塞 引起，偶见于 肿瘤 、 感染 、延髓空洞症等。 【 临床表现 】 病灶同侧 软腭 和声带麻痹， 吞咽 和 构音困难 、 眩晕 、 呕吐 、 眼球震颤 、向患侧倾倒、 共济失调 、面部...
伴有多发性内分泌瘤综合征表现，如 甲状旁腺功能亢进 、 糖尿病 等。
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