格子状角膜营养不良 (lattice corneal dystrophy)为一种双眼对称性 角膜 基质出现网格状混浊、 视力 损害较重的遗传性 角膜病变 。目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ 5个 临床类型 ，其中Ⅰ型临床较常见，国内已有不少病例报告。 格子状角膜营养不良的病因 (一)发病原因 Ⅰ、Ⅱ、ⅢA、Ⅳ型为 常染色体 显性遗传，其中Ⅰ型 外显率 可达1...
后部多形性 营养不良 (posterior polymorphous dystrophy，PPD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列 疾病 ，其中一种形式与ICE 综合征 类似。 后部多形性角膜营养不良的病因 (一)发病原因 阳性家族史、双侧发病及发育不完全的后弹力膜 组织学 发现，支持本病是 遗传性疾病 ，最可能假设是 角膜 内皮 细胞 或其 基底膜 遗...
病变进行到某个阶段需要与斑状及颗粒状角膜 营养不良 进行鉴别。
1.ICE综合征 在于Fuchs内皮 营养不良 是双侧发病，完全没有ICE综合征的房角及虹膜改变。 2.PPMD 在于Fuchs内皮营养不良很少见有桥样虹膜角膜粘连、虹膜改变及PPMD特有的角膜后部不规则改变。
Fuchs内皮 营养不良 (Fuchs endothelial dystrophy),又叫滴状角膜(cornea guttata)，是一种常见现象，随年龄其发生率显著增加。许多滴状角膜患者，角膜其他方面表现正常且不影响视力。少数患者发生角膜基质和上皮 水肿 ，可引起视力显著减退。
根据临床表现并有遗传学特征，可以确定诊断，但需要与相似疾病进行鉴别。 PPMD常与角膜后 营养不良 的其他类型易相混淆，例如Fuch内皮营养不良、先天性遗传角膜营养不良和后无定型的角膜营养不良。后者通过灰白扩散的后基质的片状混浊，偶尔虹膜伸延到360°Schwalbe线以及各种虹膜异常，但是无 青光眼 。当角膜虹膜粘连出现，需同时考虑Axenfeld-Rie...
格子状角膜营养不良(lattice corneal dystrophy)为一种双眼对称性角膜基质出现网格状混浊、视力损害较重的遗传性 角膜病 变。目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ 5个临床类型，其中Ⅰ型临床较常见，国内已有不少病例报告。
1.临床改变 (1)角膜改变：Fuchs内皮 营养不良 具有 角膜中央后部典型碎银状外貌 ，通常称为“cornea guttata”。临床病程通常10～20年，可分3期。在第1期中，患者无症状，角膜后面中央部有分布不规则的点状赘生物及尘埃状色素小点。其后，后弹力层可呈灰色并加厚。第2期，角膜基质及上皮发生 水肿 ，患者视物不清，并有耀眼感。基质水肿起初出现于...
(一)治疗 第1期无需治疗。有角膜点状变性而无角膜 水肿 的患者无症状。轻度角膜水肿能造成视力模糊且不适，特别在清晨时明显。这是由于夜间泪液蒸发减少，致使泪液变稀，则借助于渗透压自角膜吸出的液体减少。睡前用高渗软膏如5%氯化钠可增加泪液渗透压，使角膜上皮 脱水 ，能减轻清晨症状。日间应用5%氯化钠 眼药 水也同样能减轻上皮水肿。辅以局部消炎抗感染药物，配戴薄...
本病发病早，10岁前(多于2～7岁)即已发病。而出现复发性 角膜上皮糜烂 症状及逐渐加剧的视力减退症状，则常在10岁后。不少病人在30～40岁时即需角膜移植手术治疗。本病多数为对称性双眼发病，但亦有报告为单眼者。早期在裂隙灯下可见角膜中轴部呈轻度弥漫性混浊，在旁中心角膜实质浅层与Bowman层内有不规则的分支状细条和点状 结节 ，逐渐扩展增粗增大，交织成网或...
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