...(一)发病原因 病因为常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 根据成纤维细胞混合培养结果，可将本病分为A、B、C、D四型。A型是由于溶酶体乙酰肝素-N-硫酸酯酶缺乏引起;B型是由于N-乙酰-α-D-氨基葡萄糖苷酶(图1)引起;C型是由于乙酰...
...结合蛋白（RBP）、溶菌酶（LYS）近端小管刷状缘γ-谷氨酰氨基转移酶（γ-GT）、碱性磷酸酶（ALP）、丙氨酸氨基肽酶（AAP）近端小管溶酶体N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶（NAG）、β-葡萄糖苷酸酶（β-Glu）肾小管胞质乳酸脱氢酶（LDH...
...β半乳糖苷酶是细胞溶酶体中的水解酶，在肾近曲小管上皮细胞中含量较高。尿中β半乳糖苷酶活性可反映肾实质，特别是肾小管的早期损伤，与尿中N-乙酰β-D-氨基葡糖苷酶一同测定作尿酶谱分析，有助于病程观察和预后评价。 2.51～14.3iu/L。...
...尿液N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶活性反映肾实质病变，对急性损伤和活动期特别灵敏，可用于早期肾损伤的监测和病程的观察。 升高：肾小球肾炎、狼疮性肾炎、先天性肾小管病、肾小管-间质病变、肾功能衰竭、肾病综合征、流行性出血热 。...
...β半乳糖苷酶是细胞溶酶体中的水解酶，在肾近曲小管上皮细胞中含量较高。尿中β半乳糖苷酶活性可反映肾实质，特别是肾小管的早期损伤，与尿中N-乙酰β-D-氨基葡糖苷酶一同测定作尿酶谱分析，有助于病程观察和预后评价。 尿中β半乳糖苷酶和N-乙酰β...
...『标本采集』1、尿液：留取早晨起第二次尿红10ml，立即送检。尿液不能混入精液及红细胞。作为NAG测定时，一定要同时测定尿中肌酐含量。2、血液：采空腹血2ml，不抗凝，勿溶血。『正常值范围』血清：12—31U/L；尿液3—6U/gCr（...
...N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(N-acetyl-β-D-glucosaminidase，NAG)是一种溶酶体酶。NAG活性增高说明造影剂造成肾损害。 (3)尿系列微量蛋白测定：尿α1-MG、β2-MG升高。尿视黄醇结合蛋白(RBP)升高。 ...
...酶；溶菌酶（LYS）、β-葡萄糖苷酸酶（β-glucuronidase，β-GLU）、N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶（NAG）等为溶酶体的酶；γ-谷氨酰转肽酶（γ-glutamyl transpeptidase，γ-GT）和丙氨酸氨基肽酶（...
...尿液N-乙酰β-D-氨基葡糖苷酶活性反映肾实质病变，对急性损伤和活动期特别灵敏，可用于早期肾损伤的监测和病程的观察。 5～30u/L。(比色法) 升高：见于肾小管疾病、肾病综合征、休克引起的肾功能衰竭、流行性出血热、中毒性肾病、肝硬化晚期...
...蛋白酶作用，通过裂解碳水化合物与氨基酸之间的化学键而产生糖肽。天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶通过脱氨作用可释放天冬氨酸，而产生游离的氨和N-乙酰氨基葡萄糖。这种酶缺乏时，就会使过多的糖蛋白沉积于溶酶体内而致病。 本病的组织学改变为内脏组织细胞内有包涵体...
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