MHC最初是在研究排斥反应的过程中发现的。MHC分子作为代表个体特异性的主要组织抗原,在排斥反应中起重要作用。自从60年代发现了Ir基因,70年代发现了细胞毒性T细胞与靶细胞间相互作用的MHC限制性后,对MHC的生物学作用有了更深入的认识。MHC的主要功能包括:
(一)抗原/MHC复合物的形成 外源性蛋白质被APC摄入细胞内,在溶酶体内被水解成肽段。同时,MHc Ⅱ类分子在内质网中装配成αβ异二聚体,由高尔基器转送到溶酶体,与该处带有免疫原性或主导师决定簇的抗原肽相结合形成抗原肽/MHC复合物,补转送到APC表面,被CD4+T细胞所识别。 内源性抗原以病毒抗原为例。病毒DNA整合到细胞核DNA中,通过转录和翻译,在胞...
MHC编码的抗原为一类同种异体抗原(alloantigen)。其中Ⅰ类和Ⅱ类抗原主要以细胞膜镶嵌蛋白的形式存在,也可脱落成为可溶性的形式。Ⅲ类抗原为补体C2、C4和B因子, 主要分泌到血清等体液中去。
成熟的、有功能的T细胞必须经过在胸腺中阳性选择和阴性选择,MHC在这两种选择中起关键作用。 (一)阳性选择过程(positive selection) 早期的胸腺细胞前体(prothymocyte)不足3%,为CD4-CD8-双阴性细胞(double negative cells),随后发CD4+CD8+双阳性细胞(double positive cells...
MHC编码的抗原为一类同种异体抗原(alloantigen)。其中Ⅰ类和Ⅱ类抗原主要以细胞膜镶嵌蛋白的形式存在,也可脱落成为可溶性的形式。Ⅲ类抗原为补体C2、C4和B因子, 主要分泌到血清等体液中去。
白细胞 黏附 分子 缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的 原发性免疫缺陷病 ,至今只有2例报道。LADⅡ为 岩藻糖 代谢异常 ,导致白细胞表面选择素 配体 岩藻糖化 抗原 SLeX缺陷,而致白细胞的滚动功能异常,影响其黏附在 血管 内皮细胞上,不能穿透血管壁进入 炎症 区域。 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的病因 (一)发病原因 白细胞 表面SLeX 抗原 作为 内皮...
MHC具有重要的生物学功能,主要包括参与胸腺对胸腺细胞的选择作用,对机体免疫应答的遗传控制,参与免疫细胞相互识别,对免疫细胞相互作用的遗传限制等。有关Ⅲ类抗原C2、C4和B因子的功能请参见有关补体系统的内容。
MHC编码的抗原为一类同种异体抗原(alloantigen)。其中Ⅰ类和Ⅱ类抗原主要以细胞膜镶嵌蛋白的形式存在,也可脱落成为可溶性的形式。Ⅲ类抗原为补体C2、C4和B因子, 主要分泌到血清等体液中去。
在11次IHW报告了36个人MHCⅢ类基因,其中发现最早、知之最祥、并与免疫应答关系最密切的是C4A、C4B、Bf和C2四个基因。 人C4A和C4B两个基因座,表现为复杂的多态现象,在每个C4A或C4B分子上的C4d区个别氨基酸的差别形成许多型别,目前已有40多种同种异型(allotype)。例如C4B与C4B2的区别在于C4d的1054位氨基酸组成,前者为...
...在正常人以及某些疾病对HLA-Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ这三类基因还存在连锁不平衡现象,并构成一些具有分布特异性的大单体型,并先后提出不同的术语加以概括,如MHC扩展单体型(MHC-extended haplotype,EH)、MHC祖传单体型(MHCancestral heplotype,AH)、HLA-补体单体型(HLA-complement haplotype)超型、...
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