...、泛发性 念珠菌病 等鉴别。LS病在婴幼儿期发病，全身症状及系统症状明显，皮损往往伴发 紫癜 、瘀点为其特点，组织病理检查可以确诊。 2.以Hand-Schüller-Christian 病为代表的慢性播散性朗格汉斯组织细胞增生症和以嗜酸粒细胞 肉芽肿 为代表的慢性局限性朗格汉斯组织细胞增生症的斑块性 结节 和 黄瘤 性损害应与 幼年性黄色肉芽肿 、播散性 ...
组织细胞增生症 X（histiocytosis X）包括Letterer-Siwe病，Hand-Schüller-Christian病和骨的 嗜酸性肉芽肿 （eosinophilic granuloma）3种 疾病 。这三种疾病的 临床表现 和 病理 变化不同。Letterer-Siwe病为急性弥漫性，发展快，常表现为恶性过程；Hand-Schüller-C...
...血小板减少症 和严重 贫血 则常致死亡。患者常有 发热 ，病情发展迅速，总的来说预后不良。但偶亦见仅有皮损而无系统症状者，则预后良好。 2.Hand-schüller-christian病(HSCD) 为慢性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，70%的病例发生于生后2～7岁，91%患者发生于30岁前。典型系统性症状为 尿崩 病，突眼和骨损害，但其中任何1个或全部症...
...生 症 主要见于成人，皮损泛发全身，电镜检查见巨噬细胞内有许多致密和规则性板层小体，成簇聚集。 5. 丘疹 性 黄瘤 皮损广泛，即使早期损害，组织病理检查亦可见泡沫细胞和Touton巨细胞。 6. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 特别是Hand-Schüller-Christian病。后者免疫组化检查S-100蛋白阳性，超微检查可见Birbeck颗粒，可以鉴别。
病 ，① 疾病 ，病证。《 灵枢 .四时气》：“夫四时气，各不同形，百病之起，皆有所生。”又：“持 气口 人迎 ，以视其脉，坚且盛且滑者病日进。” ②患病，生病。《 素问 .四气调神大论》：“不治已病， 治未病 。”《灵枢.五邪》：“邪在脾胃，则病 肌肉痛 。”《灵枢. 寒热 病》：“ 角孙 ……方病之时，其脉盛。” ③侵害，使生病。《灵枢.论勇》：“四时风...
... 疾病 ，侵犯 皮肤 和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、 骨骼 、肺、 神经系统 和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-christian病和 嗜酸性粒细胞 肉芽肿。但三者之间无明显界限，常可重叠或互相转变。一般而言，如果在一岁内发病，则常以致死性 内脏 损害为特点，多为Letterer-siwe病，如在幼年发...
...血小板减少症 和严重 贫血 则常致死亡。患者常有 发热 ，病情发展迅速，总的来说预后不良。但偶亦见仅有皮损而无系统症状者，则预后良好。 2.Hand-schüller-christian病(HSCD)，病程常长达数年，不经治疗约30%患者可致死亡。 3.嗜酸粒细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma)，呈慢性经过，有自愈倾向，在罕见情况下，嗜...
...包括单核巨噬细胞和树枝状细胞的非炎症性增生性疾病，即以往所称的组织细胞增生病X。包括急性播散型(Letterer-Sine病)、慢性进行型(Hand-Schüller—Christian病)和良性局限型( 骨嗜酸性肉芽肿 )中所见的黄瘤损害。 (3)先天性脂质代谢病：罕见如胆汁酸合成缺陷的脑腱黄瘤病;家族性α脂蛋白缺陷所致的Tangier病。肠道吸收植物甾醇...
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