四联症是 紫绀 属 先天性心脏病 中最常见者。它包括 肺动脉狭窄 ， 室间隔缺损 ， 主动脉 骑跨和 右心室 肥厚。 X线 征（图4-17） 图4-17 法乐氏四联症 心脏 呈木靴状，右心室增大将左室推向后上方，使 心尖 变圆钝并上翘， 肺动脉 段平直或凹陷。主动脉升，弓部多有增宽，扩张。肺血减少， 肺门 影缩小， 肺纹理 纤细，稀疏。如肺动脉狭窄严重，肺内...
法洛四联症（Tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的青紫型 先天性心脏病 ，其主要病理改变有4种：主动脉根部增宽，右移骑跨、 肺动脉狭窄 、 室间隔缺损 （前连续中断）与右心室肥厚。前三项为原发病变，具有重要意义；而右心室肥厚则为继发性改变，为上述畸形所导致的后果。超声心动图检查本病有非常特异的表现，可作为本病的诊断依据。
法乐四联症病例的预后决定于 右心室流出道 及/或 肺动脉狭窄 的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料，66%可生存到1周岁；49%生存到3岁；24%生存到10岁；而20岁时仍生存者则仅在10%以下。 常见的死亡原因有 血缺氧 引致的脑血管意外， 脑脓肿...
法乐四联症是常见的先天性心脏 血管畸形 ，在 紫绀 型 先天性心脏病 中居首位。本病的病理解剖特征有四点：① 肺动脉狭窄 ，② 心室间隔缺损 ，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。 1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循...
根据医学资料分析，法乐四联症是儿科最常见的紫绀型先天性心脏病。法乐四联症由四种心脏畸形组成，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚。病验症状的严重程度与肺动脉狭窄的程度关系密切。紫绀是法乐四联症重要的症状，病验一般在生后5-6个月后逐渐出现紫绀，多在口唇、指（趾）中，严重者生后不久即出现紫绀，呼吸急促、哭闹、吃奶及活动后紫绀加重。婴儿期还常在清晨喂...
...闻及喷射性 收缩期杂音 伴P2减弱。再结合实验室检查以及X射线、心电图、超声心动图检查、可做出初步诊断。确诊需行心导管检查和心血管造影。法洛四联症在超声检查上有比较特殊的改变，特别是主动脉骑跨、前连续中断、 肺动脉狭窄 、心室水平右向左分流等诊断并不困难，但同时还应注意其他畸形的存在。常见的合并畸形有 房间隔缺损 或卵圆孔未闭、右位主动脉弓、左位上腔静脉、 ...
四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善 血缺氧 或作心内畸形根治术。 40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善症状，延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术，且治疗效果日益提高，但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术，再施行根治术或一期根治术...
1970年Van Praagh等认为四联症的 胚胎发育障碍 是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是主动脉瓣保持胚胎期位置，处于肺动脉瓣的右侧，漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右，而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁，这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生 右心室流出道 狭窄。 同时由于漏斗部间隔位置向...
诊断 （1）胸部X线检查：典型四联症病例显示心脏不增大，肺野异常清晰，血管影纹稀少。肺动脉总干较小者，心脏左缘平坦或凹陷。如第3心室较大则心脏左缘肺动脉段突出。由于右心室肥厚致心尖向上翘起。在后前位X线照片上心影呈靴形。约1/4病例主动脉弓位于右侧。 （2）心电图检查：显示右 心室肥大 和劳损，电轴右偏。右侧心前区导联R波显着增高，T波倒置。一部分病人第I和...
四联症最常见的主要临床症状是 紫绀和血缺氧 。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于 右心室流出道 梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现 紫绀 。 绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀，并逐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度严重，如 肺动脉闭锁 、流出道弥漫性...
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