...血清补体水平也有异常;肿瘤化疗患者可伴有低补体血症、调理及杀菌功能障碍;镰刀细胞贫血患者常继发补体缺陷,此类患者常伴有严重的细菌感染,尤其是肺炎球菌和流感嗜血杆菌感染。Koethe等人认为这是由于患者体内D因子部分缺陷使患者的调理功能受损所致...
...一、体内试验B细胞受抗原或促有丝分裂原刺激后,可行分裂增殖并分化成熟为抗体生成细胞,且分泌相应的Ig。B细胞功能减低或缺陷,可表现为体内Ig和血型抗体量下降或缺如,患者对外源性抗原的应答能力减弱或缺如,仅产生极低或不能产生特异性抗体,故...
...及转录后调节异常 多数认为此与T细胞对B细胞的调节障碍有关。T细胞产生的干扰素γ(IFN-γ)减少可致IgG2缺陷、IL-4减少则使IgG1和IgG4缺陷。 儿童单纯性肾病综合征、营养紊乱、骨髓移植后长期存活者、获得性免疫缺陷综合征(...
...淋巴瘤样粒细胞肉芽肿。高IgM综合征是由于CD40L的突变,从而影响T细胞/B细胞间的反应和B细胞向类型转化浆细胞的有效分化所致的。 在APLS,FAS基因突变引起淋巴细胞积蓄可能直接导致LPD。在ALPS中,凋亡缺陷的严重程度是发生淋巴瘤的...
...一、体内试验B细胞受抗原或促有丝分裂原刺激后,可行分裂增殖并分化成熟为抗体生成细胞,且分泌相应的Ig。B细胞功能减低或缺陷,可表现为体内Ig和血型抗体量下降或缺如,患者对外源性抗原的应答能力减弱或缺如,仅产生极低或不能产生特异性抗体,故...
...(一)先天性免疫缺陷病 先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同,可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。 (1) 特异性免疫缺陷 1 B细胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的50...
...B细胞根据其分化的不同阶段对抗原的刺激有不同的反应。前B细胞在发育过程中必须经历免疫球蛋白的基因重排。基因重排未成功的B细胞将发生凋谢,重排成功的前B细胞最先表达膜表面IgM,如果前B细胞在这个阶段接触抗原,它们将会夭折,这是机体去除自身...
...血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma)的特点为大量肿瘤B细胞聚集在血管内。好侵犯中枢神经和皮肤。...
...体液免疫功能检测是实验室估评个体体液免疫功能的一类检验。体液免疫功能检测根据体液免疫的基本过程,包括B淋巴细胞检测、Ig检测以及抗体产生功能的检测等。 B细胞数量的降低与体液免疫缺陷有关,B细胞数升高则与B细胞恶性增生等有关。...
...缺陷有关,B细胞数升高则与B细胞恶性增生等有关。...
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