淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoid granulomatosis，LG)是血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型。本病的特征是各种组织均发生血管营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应，并伴以广泛的 非典 型性淋巴增殖性浸润，主要累及肺脏，也可累及肺外组织。
本病诊断困难，为确定诊断需要活体组织检查。需与Wegener 肉芽肿 及转移性肿瘤等下列疾病相鉴别： 1. 淋巴瘤 该病也常见血管浸润及广泛坏死，LG患者主要表现为纵隔增大,肺门 淋巴结肿大 以及肝、脾、 浅表淋巴结肿大 时需和 恶性淋巴瘤 鉴别。鉴别还是靠病理，淋巴瘤浸润的细胞较为均一，免疫组化染色检测为单克隆性。而LG主要表现血管坏死性肉芽肿，伴有各种类...
(一)发病原因 病因不明。主要侵犯肺部，表现为坏死性 肉芽肿 和坏死性 血管炎 伴异形淋巴样细胞浸润，部分最后发展为 淋巴瘤 ，有人认为是淋巴瘤的变形。从组织病理上看，本病既有血管炎改变，又有肉芽肿反应，这些改变符合变态反应。从而推测淋巴瘤样肉芽肿可能是一种伴有变态反应的肿瘤性疾病，伴有的变态反应可能是针对尚未证实的一种肿瘤抗原的抗原抗体反应。体内免疫反应失...
...面坏死(图1)。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性，不经治疗，新的损害不断出现，因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微，病程3个月～40年。10%～20%的淋巴瘤样丘疹病患者。可发展为MF，CD30 皮肤T细胞 淋巴瘤 或Hodgkin病。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性，免疫组化检查即可诊断。
淋巴瘤 样 丘疹 病(lymphomatoid papulosis)为一低度恶性T细胞淋巴瘤。其特点为慢性、复发性、自限性丘疹 结节 性皮肤损害。
LYG的临床表现与其他类型肺 淋巴瘤 有较大重叠。主要受累器官为肺(80%)、皮肤(40%～45%)、中枢神经系统(30%)、肝(25%);其次为肾、消化道、骨髓和眼等。全身症状包括 发热 、 周身不适 、 乏力 、 体重减轻 、 关节疼痛 和皮肤损害等。通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和 继发感染 。因其主要侵犯肺部，故最常见的主诉为下呼吸道症状...
...，更多见复发。全身性皮质激素和环磷酰胺治疗皮损有效。对某些难治性皮损可应用放射治疗。 1.内用治疗 皮质类固醇激素适用于早期限局性病变即良性淋巴细胞性 血管炎 及 肉芽肿 ，采用中量到大剂量的皮质类固醇激素可缓解病情，常用量泼尼松60～80mg/d。亦可应用免疫抑制剂治疗，早期联合应用环磷酰胺和皮质激素可使病情长期缓解。 2.放射治疗 孤立性 病灶 可行小剂...
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淋巴瘤样肉芽肿 病于1972年由liebouw首先报告，是一种原因不明的系统性疾病，表现为坏死性 肉芽肿 和 血管炎 ，病死率高，可达60％，通常在出现症状后14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。 最初认为本病是一种良性或 淋巴瘤 前期病损，担近年的研究表明，其病变组织中的异型淋巴细胞表达t细胞分化抗原，例cd3，cd4等，同时也有t细胞分化抗原的丢失，...
(一)治疗 一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性 淋巴瘤 的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时，亦可适当治疗。如高强皮质类固醇激素;PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀(卡氮芥)10mg/天，共治疗4～17周，可抑制损害而无 骨髓抑制 。甲氨蝶呤(MTX)每周15～20mg，可使90%的患者症状显著好转。 (二)预后 典型损害可在8周...
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