...isease，NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病，以年幼儿童多发，具有肝、 脾大 ，眼底黄斑部 樱桃 红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。本病于1914年首先由Niemann 报告第1 例，1922 年Pick 详细描述了病理检查所见，故而得名。我国首次于1963 年报告2 例，以后陆续有个例报道。
黄斑前膜增厚可以造成视网膜变形、 水肿 、小出血斑、棉絮斑及局部浆液性 视网膜脱离 。
...r综合征样粗笨面容，前额突出，鼻梁扁平，眼间距增宽，齿龈肥 厚，伸舌、 短颈 和 多毛症 。多数病例无角膜浑浊，但所有病人均有腰椎改变和眼底黄斑部有 樱桃 红斑 点。还有 肝脾肿大 及多发性骨发育不良畸形，皮肤增厚。有时可出现 毛细血管扩张 。新生儿期呈蛙形体态。智力发育低下，至6～7个月时， 反应迟钝 。不能随物注视。甚至对外界无任何反应。 肌张力减低 ，...
...年龄发育标准，而且还出现倒退情况，肌力亦减退。皮肤有棕褐色色素沉着，肺部可被累及，严重时听力及视力均受影响甚至丧失。30%～50%患者于眼底黄斑部有 樱桃 红色斑点。患儿逐渐消瘦，常因继发感染于3～4 岁前死亡。 2.B 型 此型进展甚慢，除肝、脾大外，无或仅有轻微神经系统表现，可带病长期生存。 3.C 及D 型 患儿出生后数年内表现正常，以后逐渐出现神经系...
阿姆斯勒方格表 ·是一张十厘米乘十厘米，黑底粗白线绘成的方格表，中央有一白点。 ·方格有助及早发现黄斑病变征兆，包括湿性老年黄斑退化及因深近视（六百度）而引起的黄斑区出血或积水等。 ·然而这不能代替定期由眼科医生作详细的眼科检查。 如何使用阿姆斯勒方格表作自我检查: 1.把方格表放在视平线30厘米之距离，光线要充足及平均。 2.如日常有配戴眼镜者，需配戴原有...
彩色眼底(右眼) 黄斑 ：在眼底 视神经盘 的颞侧0.35cm处并稍下方，处于人眼的光学中心区，是 视力 轴线的投影点。 黄斑区富含 叶黄素 ，比周围 视网膜 颜色暗些。黄斑中央的凹陷称为中央凹，是视力最敏锐的地方。 黄斑区视网膜偏薄， 色素上皮细胞 稠密，视网膜后的 脉络膜 毛细血管 密集，反光较弱，因此颜色为暗红色。对于年龄较小的少年儿童颜色则为红褐色。...
彩色眼底(右眼) 黄斑 ：在眼底 视神经盘 的颞侧0.35cm处并稍下方，处于人眼的光学中心区，是 视力 轴线的投影点。 黄斑区富含 叶黄素 ，比周围 视网膜 颜色暗些。黄斑中央的凹陷称为中央凹，是视力最敏锐的地方。 黄斑区视网膜偏薄， 色素上皮细胞 稠密，视网膜后的 脉络膜 毛细血管 密集，反光较弱，因此颜色为暗红色。对于年龄较小的少年儿童颜色则为红褐色。...
阿姆斯勒方格表 ·是一张十厘米乘十厘米，黑底粗白线绘成的方格表，中央有一白点。 ·方格有助及早发现黄斑病变征兆，包括湿性老年黄斑退化及因深近视（六百度）而引起的黄斑区出血或积水等。 ·然而这不能代替定期由眼科医生作详细的眼科检查。 如何使用阿姆斯勒方格表作自我检查: 1.把方格表放在视平线30厘米之距离，光线要充足及平均。 2.如日常有配戴眼镜者，需配戴原有...
美国科学家在最近出版的《眼科学文献》杂志上报告说，多吃鱼特别是深海鱼有助于预防老年黄斑病变。 美国一个专门从事老年黄斑病变研究的科研小组在1992年至1998年，对4519名年龄在60到80岁的老年人进行了长达6年的跟踪调查，结果发现，那些每周至少进食两次鱼肉、特别是深海鱼肉的老年人罹患老年黄斑病变的几率较低。科研人员认为，这主要是因为鱼肉中含有丰富的欧米加...
美国眼科研究院日前发表报告说，美国、荷兰和澳大利亚分别进行的研究显示，吸烟是导致 老年性黄斑变性 的重要原因。 老年性黄斑变性是老年人低视力和眼盲的一个重要原因，但医学界目前还不了解确切的发病原因和发病机制，一些学者认为这与视网膜色素上皮的代谢功能衰退有很大关系。美国眼科研究院的报告说，科学家们经研究发现，吸烟者或曾经吸过烟的人得老年性黄斑变性的可能性要大大...
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