先天性样 红皮 病有人认为本病是 鱼鳞病 中少见的一种特殊类型，患儿出生后皮肤即呈弥漫性 红斑 及不同程度鱼鳞病样 鳞屑 。为常染色体显性或隐性遗传，多见于近新结婚的子女，也有人提出和胸腺萎缩、 甲状腺功能低下 有关。 临床上可以分为大疱性先天性鱼鳞病样 红皮病 、 板层状鱼鳞病 、火棉胶样婴儿。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(congenital bullous ichthyosiform erythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。
大疱性先天性样 红皮 病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及 鳞屑 ，剥除鳞屑呈现湿润面， 红斑 可逐渐消失，可再发生较厚 疣 状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状 鱼鳞...
鱼鳞病 ，是一种常见的遗传性皮肤角化病，旧称鱼鳞癣，中医称 蛇皮 癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部 皮肤干燥 、粗糙，伴有菱形或多角形 鳞屑 ，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传 寻常性鱼鳞病 、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样 红皮病 及 板层状鱼鳞病 。
非大疱性先天性样 红皮 病90％以上患者出生时表现为火棉样胎儿，少数表现为伴有特征性 鳞屑 的 红皮病 ，以后皮损逐渐消退，大多数在青春期趋于好转。皮损为白色或灰色的浅表性、半粘附状的光亮鳞屑，面、手臂和躯干部为细软的羽毛状鳞屑，而在双下肢则表现为板层状或盘状鳞屑，鳞屑可在2--4周内反复脱落和再生，70％患者伴有掌跖角化，部分可伴有 斑秃 。
(一)发病原因 显性遗传先天性 鱼鳞病 样 红皮病 (dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。 (二)发病机制 本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关。这些基因突变可能导致角质形成细胞内张力细丝异常聚集，破坏细胞骨架网及板层小体分泌，导致水分丧失...
(一)治疗 治疗方法类似板层样 鱼鳞病 ，可外用及口服维A酸。如疱液内分离出化脓性病原菌，可加用抗生素直至病原菌培养阴性。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
层状 鱼鳞病 (lamellarichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样 红皮病 是一种少见的遗传性角化性皮肤病，属常染色体隐性遗传。
出生时即有 皮肤发红 ，角质样增厚， 鳞屑 如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后，留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重，如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色 疣 状鳞屑。掌跖呈板样角化，甲和毛发正常。此型 鱼鳞病 可在颈部及手足背出现局限性线状疣状损害。随年龄增长，症状可逐渐减轻。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
层状鱼鳞癣的不同疾病： 1寻常型 鱼鳞病 ：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形或多角性 鳞屑 上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性 丘疹 掌趾受累发病率很高其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致多于出生后数月出现5岁左右最重青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重 2性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病皮损鳞屑大而显著呈黄褐色或污黑色大片...
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