特发性高嗜酸性细胞综合征 是一组原因不明的 嗜酸性粒细胞增多 性 疾病 ，包括嗜酸粒细胞 心内膜炎 均属此组疾病。 特发性高嗜酸性细胞综合征的病因 病因迄今未明，有认为是一种 变态反应性疾病 。由于病变组织中有大量 嗜酸性粒细胞 广泛 浸润 ，约80%的患者周围血中 嗜酸性粒细胞增多 ，约50%的患者有个人或家庭 变态反应 史，故本病可能系对内、外源性过敏原...
高黏稠综合征又称黏稠综合征、紫癜性高球蛋白综合征、Reimann综合征，是血液黏稠度升高引起的病症。本病征是指血细胞比容超过70%以上时，血液的黏稠度急剧上升，引起血液流体动力学抵抗增加，使患儿的红细胞驱动发生困难，所出现的一系列特有的临床表现。
诊断 本病征的诊断标准： 1.临床特点 生后反复慢性 湿疹 样 皮炎 ，反复皮肤冷 脓肿 ，反复肺部严重感染。 2.实验室检查 血清IgE明显升高，大于正常值的10倍以上（>4.84μg/L，或>2000U/ml）。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数（比率）增高。 凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能，血清多克隆IgE增高和...
...胸 和 肺脓肿 等。 本病征的诊断标准： 1.临床特点 生后反复慢性湿疹样 皮炎 ，反复皮肤冷脓肿，反复肺部严重感染。 2.实验室检查 血清IgE明显升高，大于正常值的10倍以上(>4.84μg/L，或>2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。 凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能，血清多克隆Ig...
...紫癜 、 低血糖 、低血钙及脑症状等。 2.出血 多见，常突然 鼻出血 及 齿龈出血 ，出血与M蛋白抑制凝固因素作用有关，近年来认为血液黏稠综合征为 弥漫性血管内凝血 （DIC）的原因之一，青紫型 先天性心脏病 患儿的 凝血功能障碍 可能与此有关。 3. 血栓形成 多发生于2岁以内缺氧的婴儿，此年龄血细胞比容往往并不很高，而年长儿童比容较高者发生血栓的反而不...
...黏稠度，改善组织脏器的血液循环，对骨髓瘤患者还可以改善骨髓瘤 肾损害 的肾小球滤过率和肾浓缩功能，从而使本征所产生的症状迅速获得减轻，其换血量按80ml/kg计算，亦可参考下列公式：[（测得的血细胞比容—预期的血细胞比容）/测得的血细胞比容]×体重（kg），新生儿高黏稠血症时宜早期进行换血疗法。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...成红细胞的功能增强 （1）内源性： ①肾性：肾胚组织瘤、肾上腺样瘤、 多囊肾 、 肾动脉狭窄 等。 ②肾上腺： 嗜铬细胞瘤 、Cushing综合征、先天性肾上腺增生、肾上腺腺瘤合并 原发性醛固酮增多症 等。 ③肝：肝细胞瘤。 ④小脑：成血管细胞瘤。 （2）外源性：①应用睾酮或类似药物。②应用生长激素。 3.新生儿 （1）经胎盘输血：母亲输血给胎儿，双胎间输血...
高免疫球蛋白E综合征 即Job综合征，又称姚皮炎综合征、 慢性肉芽肿病 变异型（Granulomatous disease variant）、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。
(一)发病原因 本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性 免疫缺陷 综合征的一个分型。 (二)发病机制 该病免疫学异常尤为突出，包括血液、痰和 脓肿 中嗜酸性细胞增高，粒细胞趋化功能缺陷，T细胞亚群异常，抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容，关节过度伸展，多发性 骨折 和颅骨缝...
...缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ;胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、 严重联合免疫缺陷病 ，从而中止妊娠，防止患儿的出生。高免疫球蛋白E综合征相对少见，约1/3有家族史，由于男女均可发病而且非每代均有病人，因此本病征可能属不完全外显性的常染色体遗传性疾病。早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。
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