...小儿6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症,小儿G-6-PD缺乏症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency）为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）显着缺乏所致...
...血浆环磷酸腺苷是一种小分子半抗原环磷酸腺嘌呤核苷是普遍存在于生物细胞和体液中的一种耐热小分子化合物，由ATP在腺苷酸环化酶及Ca2＋参与下生成。cAMP和cGMP一起共同调节，控制细胞的生长和繁殖，并且和多种生理，生化代谢过程有密切关系，...
...采用酒石酸铁比色法。其他多酚化合物常用比色定量之一的福林丹尼斯法，该法是AOAC（美国分析化学家协会的简称）规定的方法。由于缺乏其他各酚化合物公定的分析方法，常用此法作为替代方法。虽然此法分析费用较低，可简便把握总多酚化合物含量，但测定值...
...磷酸甘油酸激酶是血液红细胞的一种转移酶。 磷酸甘油酸激酶(Phosphoglycerate Kinase)缺乏可导致神经系统功能紊乱，非球形红细胞溶血性贫血。...
...患有Crohn病或腹腔疾病引起吸收不良。 2.长期应用某些药物 最重要的是异烟肼，它与磷酸吡哆醛形成的复合物使其失去作用。其他有环丝氨酸、青霉胺、口服避孕药、左旋多巴等均能使维生素B6失去活性或排泄增多而引起维生素B6缺乏。 3.酗酒 由于...
...蚕豆黄 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血，是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。...
...影响 (1)对心肌代谢的影响：心肌能量代谢主要来源于葡萄糖和脂肪酸氧化代谢生成的高能磷酸化合物(三磷腺苷和磷酸肌酸辅助系统)，心肌活动所需的能量几乎都是由高能磷酸化合物在线粒体中经氧化代谢产生。由于一般情况下心肌不能合成乳酸，通过糖酵解产生...
...获得性酶缺乏是非特异性的，伴发于大多数血液病。 降低：遗传性葡萄糖磷酸异构酶缺乏症。...
...6-PD生化变异型。1966年，世界卫生组织(WHO)在日内瓦召开的国际会议上对G-6-PD变异型的命名、分型标准及方法作了统一规定。G-6-PD的定型主要根据电泳速率及酶动力学特征参数，诸如酶活性、电泳速率、6-磷酸葡萄糖(G6P)和辅酶...
...1.G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性贫血其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性贫血相似，如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其临床表现亦与G-6-PD缺乏相似，应加以鉴别。 2.己糖磷酸旁路的其他酶缺陷，应注意鉴别。 3.通过热...
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