单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征，简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后，起病急骤，迅速出现贫血；后者属先天性，大多发生在出生后2周到4岁，有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症，不少伴有其他先天性畸形；属特发性及继发性纯红再障，病程缓慢，呈进行性贫血。 本病的病因，多数认为与自...
1.先天性体质性PRCA,婴幼儿发病,易合并各种先天性畸形。 2. 骨髓增生异常综合征 (MDS) 其中 难治性贫血 型(MDS-RA)易与纯红再障性相混淆，MDS-RA骨髓三系细胞可见病态造血，染色体检查校型异常占20%～60%，骨髓组织切片可见造血前细胞异常分布沉淀，且免疫抑制剂治疗无效。 3. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH) 尤其是 血红蛋白尿 不...
先天性纯红细胞再生障碍性贫血 又称Diamond-Blckfan 综合征 (Diamond-Blackfan anemia，DBA)是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍，以 贫血 为主要 临床表现 ，并累及多系统组织为本病主要临床特征。 先天性纯红细胞再生障碍性贫血的病因 (一)发病原因 本病偶见于同胞兄妹中，提示此病为 遗传性疾病 。仅不足10%患者有家族史...
造血干细胞 （ Stem cell ， SC ）的干，译自英文“ stem ”，意为“树”、“干”和“起源”。类似于一棵树干可以长出树杈、树叶，并开花和结果等。通俗地讲，造血干细胞是指尚未发育成熟的 细胞 ，是所有造血细胞和 免疫细胞 的起源，它不仅可以 分化 为 红细胞 、 白细胞 和 血小板 ，还可跨系统分化为各种组织器官的细胞，具有自我更新、多向分化和...
巨核细胞成熟障碍常被认为是 特发性血小板减少性紫癜 (ITP)骨髓检查的典型改变,在临床工作中发现结缔组织病、 脾功能亢进 、 巨幼细胞性贫血 等疾病也可以表现为外周 血小板减少 ,骨髓巨核细胞成熟受阻。
(一)治疗 为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1～2周输1次。其他常用的治疗方法如下： 1.首选药物为皮质激素 它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d，静滴3天后改用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松，40～60mg/d。雄激素也对某些患者有效，治疗须持续较长时间，需数月至半年。 2.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)有效率50%，...
...短 、一般无出血 发热 的表现，无 淋巴结肿大 ， 肝脾肿大 。 1.贫血为临床主要表现，无出血，发热、体检和肝 脾肿大 。 2.外周血示正细胞正色素贫血，网织红细胞绝对值减少，而白细胞及血小板计数正常，血细胞总数及分类正常。 3.骨髓红系各阶段细胞明显减少甚至缺如，粒细胞巨核细胞系增生正常。 符合以上3项特点即可诊断，有条件者做骨髓细胞体外培养。红细胞系集...
(一)发病原因 1. 胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。 2.感染 如 传染性单核细胞增多症 、腮腺炎、呼吸道感染、 病毒性肝炎 、 支原体肺炎 等。 3.自身免疫病 如 系统性红斑狼疮 、 类风湿性关节炎 等、成人Stii病、 甲亢 。 4.肿瘤性疾病 如 恶性淋巴瘤 、 慢性淋巴细胞白血病 、慢性粒细胞 白血病 、血管免疫母细胞淋巴结病、 胆管...
...学杂志》（ British Journal of Haematology）10月刊上论文称：与免疫抑制治疗相比，应用HLA相合的家庭供者而行骨髓移植治疗的中到重度获得性再生障碍性贫血" 贫血儿童，其生存得以改善。 对于最初的免疫抑制治疗无效或复发的病人，研究者推荐应用供体的骨髓移植作为抢救性治疗的手段。日本名古屋大学医学院的Dr. Seiji Kojima与...
纯红细胞 再生障碍性贫血 （pure red cell aplasia，PRCA）仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。 贫血 呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。
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