...受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养，及时治疗一些慢性病。 3.遗传咨询及家族调查 虽然大多数疾病不能确定遗传方式，但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性；如果一个小孩患有常染色体隐性遗传或性联免疫缺陷病，就要告诉父母亲，他们下一胎孩子患病的可能性有...
骨髓是人体最重要的造血器官，通过抽取骨髓进行骨髓象检查，可诊断造血系统疾病(如 白血病 、 再生障碍性贫血 、 多发性骨髓瘤 等)和判断预后;协助诊断某些疾病(如多种恶性肿瘤的 骨转移 、骨髓增生症、 贫血 等)，也可提高某些疾病(如 疟疾 、 黑热病 、 红斑狼疮 等)的诊断率。骨髓细胞增生程度是在显微镜下观察骨髓液涂片中有细胞核的细胞(包括有核幼红细胞)...
骨髓是人体最重要的造血器官，通过抽取骨髓进行骨髓象检查，可诊断造血系统疾病(如 白血病 、 再生障碍性贫血 、 多发性骨髓瘤 等)和判断预后;协助诊断某些疾病(如多种恶性肿瘤的 骨转移 、骨髓增生症、 贫血 等)，也可提高某些疾病(如 疟疾 、 黑热病 、 红斑狼疮 等)的诊断率。骨髓细胞增生程度是在显微镜下观察骨髓液涂片中有细胞核的细胞(包括有核幼红细胞)...
...可确诊为XLP。 3.可疑人群 母系一方有确诊的XLP患者，任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 鉴别 XLP的临床表现复杂，应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadic fatal infectious mononucleosis，SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linked syndrome w...
...疗措施，但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗 直到目前仍无有效地治疗手段。依托泊苷（ 鬼臼 乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性，可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗 给予规范的IVIG替代治疗，以预防反复细菌和病毒性感染，但不能防止日后发生 再生障碍性贫血 和 淋巴瘤 。 以上...
本病应与急性髓性 白血病 、 骨髓纤维化 、 再生障碍性贫血 、 溶血性贫血 、巨幼细胞 贫血 、及非造血系统肿瘤等疾病相鉴别。 MDS的典型特征是外周血三系血细胞减少，骨髓增生活跃，骨髓中有一系以上的病态造血表现。具备上述3个特点时容易作出诊断。但10%左右MDS患者就诊时可表现为骨髓增生低下，约1/4患者无明显病态造血表现，此时需与 巨幼细胞性贫血 、再...
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病。主要特征有：①血细胞发育异常，表现为骨髓无效和病态造血;②恶性克隆保留一定程度的分化潜力，且增生比较缓慢;③部分最终转化为 急性白血病 ，主要是 急性骨髓性白血病 (AML)。
MDS虽然有些病例发病原因不清，但很多病例是由于生物、化学或物理等因素引起的细胞克隆性增生。因此，应采取预防措施，医务人员应认识到滥用药物的危害性，使用化疗药要慎重;放射治疗也应严格把握适应证;在有关工农业生产中接触化学品等有害物质(如苯、聚氯乙烯)时，应作好劳动保护，防止有害物质污染周围环境，以减少MDS的发病。 (一)生活调理 非特异性的预防有增强体质的...
(一)发病原因 MDS发病原因尚未明了，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变， 染色体异常 使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认，诱变剂如病毒，某些药物(如化疗药)，辐射(放疗)，工业反应剂(如苯，聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致MDS。但从细胞培养、细胞遗传学、分子生物学及临床...
爆发性 传染性单核细胞增多症 伴有病毒相关的噬血综合征可造成爆发性 肝炎 ，骨髓增生不良，脾广泛白质坏死， 心肌炎 ，肾炎， 肝功能衰竭 等；丙种 球蛋白异常 型可至淋巴 组织坏死 、 钙化 和缺失；淋巴组织恶性肿瘤型可发生各种 淋巴瘤 ；可发生 再生障碍性贫血 ；发生 动脉瘤 或动脉壁扩张性损坏，发生肺部T细胞和 中枢神经系统淋巴瘤 样 肉芽肿 。
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