骨纤维肉瘤的发病率较 骨肉瘤 及 软骨肉瘤 低。男女发病率相同，常见于成年人，多数发病在30～60岁之间。多数病人起病缓慢、主要症状为疼痛，疼痛的程度不如骨 肉瘤 重。另外有肿胀、关节活动受限、包块等症状。并发 病理性骨折 者较多，第一次就诊并发 骨折 者约有33%。 好发部位：骨 纤维肉瘤 在骨骼发病部位，类似于骨肉瘤及 恶性纤维组织细胞瘤 。约有70%病...
骨纤维肉瘤是恶性的成纤维细胞性肿瘤，其特征是瘤细胞形成数量不等的胶原，但没有任何肿瘤性骨样组织、骨组织或软骨形成。可发生于髓腔内或骨外膜。可以是原发性，也可继发于 纤维结构不良 、骨梗死、 骨髓炎 、Paget病等。
骨纤维肉瘤 是纤维原性恶性肿瘤。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨的 纤维肉瘤 较多见。原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨的纤维 肉瘤 ，较少见。 中央型骨纤维肉瘤在向髓腔上下和四周扩展时，其瘤体最大直径常与髓腔纵轴相符，骨皮质破坏较早，较广泛，但骨皮质的膨胀扩张现象不明显，通过骨皮质被侵蚀，可继续发展进入软组织。而周围型骨纤维肉瘤易侵犯周围软组织，形...
预后 预后较 骨肉瘤 较好。5年生存率在28.7%～34%之间。若分化好，发现早，手术彻底，预后较好。
（一）发病原因 病因不详。 （二）发病机制 1.大体检查 骨纤维肉瘤是一种破坏性、浸润性病变，其大小为1.5～20cm。肉眼所见与肿瘤的大小及分化程度有关。分化好的肿瘤较分化差的更富有胶原纤维，其内容可以是白色或灰白色坚实的橡皮样物。分化差的纤维肉 瘤是软的，其内容为鱼肉样和有黏液 病灶 。大多数 纤维肉瘤 其瘤体是均匀一致的，但是非常大的肿瘤可以有出血和坏...
【病理】 骨纤维肉瘤 发生于骨外膜者 软组织肿瘤 较大，骨组织的破坏较晚、较少。发生于骨内膜者，因其向髓腔上下和周围平均发展，故所造成的骨缺损较早而广泛，惟软组织肿瘤往往不甚显著。长骨干骺端或骨干部均可发生骨 纤维肉瘤 。颅骨、颌骨和脊椎的纤维 肉瘤 亦不少见，当颅骨发生肿瘤时，可能有 畸形性骨炎 转变。肉眼观察可见肿瘤有一假纤维包囊，切面为白色发亮的坚硬组...
鉴别 在影像学上，须同 纤维肉瘤 、溶骨型 骨肉瘤 、 淋巴瘤 、溶骨性 骨转移 瘤鉴别。在组织学上，须同纤维 肉瘤 （梭形细胞多，鲱骨样结构）、骨肉瘤（肿瘤性成骨）鉴别，在纤维肉瘤和骨肉瘤中见到的类似 恶性纤维组织细胞瘤 区域，须进一步研究。在恶性纤维组织细胞瘤的诊断不肯定或不明确的情况下，诊断必须基于充足而大量的组织学切片。此外，恶性纤维组织细胞瘤的组织...
诊断 纤维肉瘤的诊断必须依靠病理。 鉴别 纤维 肉瘤 的影像学诊断最多只是一种假设，因为纤维肉瘤的影像类似于成人的所有原发或转移的恶性溶骨性肿瘤的影像。 在组织学上，Ⅰ级纤维肉瘤可能难以与 硬纤维瘤 区别，但在纤维肉瘤中，细胞核更多、更大、更丰满，染色轻度过深及明显的多形性，有有丝分裂像、胶原成分较少和较不成熟。纤维肉瘤与良性病变，如 组织细胞纤维瘤 或 纤...
骨的 纤维肉瘤 属恶性肿瘤，常见于成年。患病者，应及早就诊和治疗。此病以手术切除或截肢为主，化疗仅适用 于术 后辅助疗法，放射治疗不敏感。治疗效果比 骨肉瘤 和 软骨肉瘤 好。
骨纤维肉瘤 用药原则 1.对骨的 纤维肉瘤 来说，本身无特殊用药。 2.对 于术 后病人，常规应用抗菌素以预防感染，如青酶素，庆大酶素，头孢酶素等。 3.、 消瘦 者可考虑输血，应用人体白蛋白，有纠正水电解质平衡。
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