脆弱性骨硬化 【概述】 脆弱性骨硬化（osteopoikilosis）又称骨斑点症，播散型 凝集 性 骨病 （osteopathia condensens disseminata）及点状骨（spotted bone）。全身多数 骨骼 上出现广泛散播的 致密斑 点，一般不产生临床 症状 ，大多数因其他原因作X线检查时偶然发现。 【 病因学 】 病因不明。为一种...
...收两者之间的转换紊乱或异常，骨形成或骨吸收可减少或增加， 骨基质 形成可缺乏或增加，其矿化也可缺乏、不足或沉积过多，结果骨可显示疏松、软化、硬化或过度 钙化 ，可兼具两种或两种以上的表现。 常见的骨代谢病有 佝偻病 （在成人则为 骨软化病 ）、 骨质疏松症 （包括 原发性 者如经绝后、 老年性骨质疏松 以及继发于多种 内分泌 疾患的或废用引起的 骨质疏松 ）...
... 肝脾肿大 (尤以 脾大 明显)，骨髓穿刺不能成功者，应考虑本病。骨骼x线检查具有确定诊断意义，但不能只根据骨密度增高这一点就简单地诊断为骨硬化症。应与其他以骨 硬化 为突出表现的骨病相鉴别。 (1)铅、磷、铋或氟中毒 根据病史及其他中毒症状及化验可鉴别。此类病患多有职业史且病变范围比较局限，虽可发生对称的部位，但所显示的线状阴影并非为同心性。 磷中毒 的骨...
延迟型骨硬化发生在儿童期，青春期或成人早期。Albers-Schonberg病严格的是指常染色体显性遗传性，延迟型，迟发型，良性型的骨 硬化 类型，该病的地理和人种分布相对比较广泛。受累患者可能是无症状的，或可能是由于其他原因进行X线检查时偶然发现而诊断。面容，体格，智能以及寿命正常，健康一般不受影响。偶尔，由于颅神经被过度生长的骨骼压迫而产生 面瘫 或 耳...
骨硬化症的发病原因尚不明确，可能与骨吸收异常有关，致使钙盐过量沉积于骨内外观呈大 理石 或 象牙 样，脆性增加。本病有家族史，多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型，轻型为显性遗传，重型为隐性遗传。 可能是先天性发育异常，主要是骨发育过程中骨吸收障碍，使钙盐大量沉积而致骨 硬化 。
...者的临床症状及 体征 也不重，仅有轻度的疼痛及 压痛 ，脊柱活动轻度受限。 辅助检查 X线片表现主要为不规则，边缘不整齐的溶骨性破坏和骨致密硬化。下颌骨增大变厚可伴有瘘管出现。椎体受累可见椎体有蜂窝状透明区表现，即 骨质疏松 破坏区被 骨质增生 硬化所围绕而致，椎体极少有塌陷。 实验室检查 ：主要是霉菌检查，从脓液中的硫磺颗粒可找到 放射线 菌。将硫磺颗粒放...
...有不同程度的 贫血 和脑神经受压症状或无明显症状，到成年后常因X线检查才被发现。可有血酸性磷酸酶升高。 2.重型 又称恶性型，常见于婴幼儿。病 人发 病早，进展快，多有血源关系，且神经系统与血液系统常受累。表现为贫血、出血、肝脾增大，这是因为全身性骨髓腔缩小或闭塞引起造血障碍所致。神经系统表现为 脑水肿 、视力下降或失明、 眼球震颤 、巨头症、 斜视 、面神...
... 钙化 仅见于干骺区，病灶多发对称，钙化点细小而不规则。干骺端膨大而边缘不整。 （4） 蜡油骨病：不规则长条状或斑片状致密影，可见于骨皮质、骨膜下或骨外软组织内，病灶多发并非对称。 （6） 条纹骨病：病灶常为宽窄、长短不一的致密条纹，常见于干骺端，并可伸向骨干，累及骨骺者罕见，骨的形态多无明显异常。 此外。 骨斑点 症尚应与肥大细胞病和 结节性硬化 等鉴别。
脆弱性骨硬化（osteopoikilosis）又称骨斑点症，播散型凝集性骨病（osteopathia condensens disseminata）及点状骨（spotted bone）。全身多数骨骼上出现广泛散播的致密斑点，一般不产生临床症状，大多数因其他原因作X线检查时偶然发现。
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