本病病因目前尚未完全明白。可由骨骺软骨游离至骨表面生长而成；亦可起源于鼓膜细胞层或起源于肌腱附着的前软骨纤维组织。遗传学方面，8、11、19号染色体机构异常与 骨软骨瘤 的发生有一定的关系。
1.骨外粘液型 软骨肉瘤 (1)肉眼所见肿瘤呈多 结节 状，包膜完整，切面分叶状，粘胶样，可有出血，囊变区。 (2)镜下所见细胞呈小叶状分布，在各小叶丰富的粘液状基质中，小型肿瘤细胞呈索状排列，可见到软骨母细胞，细胞嗜酸性并且有空泡状的细胞及小的浓染细胞核。 2.骨外间叶型软内 肉瘤 (1)肉眼所见肿瘤较大，多结节状，切面灰白色鱼肉状，可有散在的小的软骨样组...
反分化软骨肉瘤常发生转移。
后期出现功能障碍， 贫血 ， 消瘦 等全身症状。
1.骨外粘液型 软骨肉瘤 多数发生在中年，平均年龄50岁左右，男多于女，大腿和膝关节上下多见，一般在肌肉深层为多。 2.骨外间叶型软内 肉瘤 好发15～35岁的年轻，头颈部多见，另外四肢、后腹膜也可发生。
本病最常见的是在病发处形成肿物，肿物可无疼痛，但多一半的患者有疼痛，这种疼痛轻微，可继发于肿胀之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆，可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状；如位于椎体，可引起 截瘫 。
并发 病理性骨折 ， 神经疼痛 ，软组织肿块等疾病。
骨外软骨肉瘤 是软组织发生的 软骨肉瘤 。可分为粘液型，间叶型及分化型，由于分化型很少见，在此只介绍骨外粘液型软 骨肉瘤 。
并发症有 关节疼痛 、 关节积液 和关节活动受限。
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