1.多见于青年人， 生长缓慢 。 2.边界不清，质地柔软，松弛下垂，颜 面部畸形 ，不可压缩。 3.瘤体内可扪及念珠状或丛状 结节 。 4.皮肤散在 色素斑 。 5.多发性者可有家族史。 6.可有家族史。
应与 结节性硬化 、 脊髓空洞症 、骨 纤维结构不良 综合征局部软组织蔓状 血管瘤 鉴别。
NFI基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含59个外显，编码2818个氨基酸，组成32kD的神经纤维素蛋白，分布在神经元。NFI基因是一肿瘤抑制基因，发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和 脑膜瘤 。
病理组织学检查确诊 1.对于临床表现较典型，术前诊断已较明确者检查专案以检查框限“A”为主。 2.对于临床表现不典型，鉴别诊断较困难者或肿瘤巨大者检查专案可包括检查框限“B”和“A”。
淋巴管瘤 是淋巴管发育畸形所形成的一种良性肿瘤，常见儿童及青少年，好发于舌、唇、颊及颈部，按其临床表现及组织结构可分为毛细管型、海绵状型及 囊肿 型三类，毛细管型由淋巴管扩张而成，此扩张的淋巴管内含有淋巴液；海绵型者淋巴管扩张更为严重呈多个囊腔状；囊肿型淋巴管瘤则由扩张更加严重的淋巴管构成，其扩张形成多房性较大囊腔，囊腔内充满淋巴液，故此型又称囊状水瘤。
...用低温、镭射等治疗手段。 淋巴管瘤 的治疗，主要是采用外科技术切除，对范围较大的肿瘤可分期切除， 海绵状淋巴管瘤 可用奎宁乌拉坦注射，毛细管型对低温或镭射治疗有一定的效果，但还不够理想，囊状水瘤宜争取早期手术，颈部囊状水瘤由于胚胎发育关系常包绕颈部重要血管和神经，术前应在思想上、技术上作好准备。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
诊断 1.瘤体外观特征（ 巨舌 、 巨唇 、“蛙卵”状等）。 2.深部之 淋巴管瘤 为柔软包块，无压痛，无压缩性，穿刺能吸出淡黄色液体。 3.病理组织学检查确诊。 鉴别 应与鳃裂 囊肿 相鉴别 1.囊状水瘤常见于婴幼儿，肿块较鳃裂囊肿要大，穿刺物为透明、淡黄色水样液体，此特点可与鳃裂囊肿相鉴别。 2.海绵状 血管瘤 发生于颈侧区的海绵状血管瘤有时易与鳃裂囊肿...
...和 巨舌症 ，但局部无色泽改变。 海绵状淋巴管瘤 常合并管型淋巴管瘤及巨舌，可引起 颌骨畸形 、 开合 、反合、牙齿移位、 咬合 紊乱等。 预防 本病系先天性，生长缓慢的肿块，常有继发感染史。故孕妇 妊娠期 注意防止有害因素影响。患者避免感染加重病情。 治疗 1.手术治疗为主。 2.可辅助使用 低温 、镭射等治疗手段。 淋巴管瘤的治疗，主要是采用 外科 技术...
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