1.多见于青年人， 生长缓慢 。 2.边界不清，质地柔软，松弛下垂，颜 面部畸形 ，不可压缩。 3.瘤体内可扪及念珠状或丛状 结节 。 4.皮肤散在 色素斑 。 5.多发性者可有家族史。 6.可有家族史。
应与 结节性硬化 、 脊髓空洞症 、骨 纤维结构不良 综合征局部软组织蔓状 血管瘤 鉴别。
NFI基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含59个外显，编码2818个氨基酸，组成32kD的神经纤维素蛋白，分布在神经元。NFI基因是一肿瘤抑制基因，发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和 脑膜瘤 。
西医治疗方法 治疗 1.手术治疗为主。 2.可辅助使用低温、镭射等治疗手段。 淋巴管瘤 的治疗，主要是采用外科技术切除，对范围较大的肿瘤可分期切除， 海绵状淋巴管瘤 可用奎宁乌拉坦注射，毛细管型对低温或镭射治疗有一定的效果，但还不够理想，囊状水瘤宜争取早期手术，颈部囊状水瘤由于胚胎发育关系常包绕颈部重要血管和神经，术前应在思想上、技术上作好准备。 以上内容仅...
西医治疗 对放射线不敏感，应手术切除。手术径路可视情况而采取经前鼻孔、经鼻侧切开，或经鼻外和筛窦进路或柯陆手术切除。面中部脱壳手术具有野宽广、术后面部不留疤痕等优点，是切除鼻腔、鼻窦区神经纤维瘤的最佳术式。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
西医治疗方法 手术治疗为主，术中须行冰冻切片以确定病变性质。 一级巨细胞瘤：刮除加基底部烧灼，或在健康组织内切除肿瘤。 二级或三级巨细胞瘤：颌骨方块切除或部分切除，根据情况可立即植骨修复。 一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药物（如复方新诺明）或主要作用于革兰氏阳性菌的药物（如红霉素、青霉素等）；手术范围较大、同时植骨或同时作较复杂修复者则一般采用联合用药，...
病理组织学检查确诊 1.对于临床表现较典型，术前诊断已较明确者检查专案以检查框限“A”为主。 2.对于临床表现不典型，鉴别诊断较困难者或肿瘤巨大者检查专案可包括检查框限“B”和“A”。
(一)治疗 胃神经纤维瘤有恶变倾向，可并发大出血，故一旦明确诊断即应手术治疗。单个带蒂的肿瘤，蒂较细小者可作肿瘤单纯切除，包括肿瘤周围一定范围的正常胃壁。巨大的胃 神经纤维瘤 或有恶变者，应根据病变的范围作胃大部切除或全胃切除术。术中应做活检，根据活检结果采用相应术式。 (二)预后 有作者报道2例患者，1例为34岁的男性，肿瘤位于胃大弯侧近幽门窦处，直径约6...
西医治疗 对肿瘤体积较小者，可行肿瘤摘除术。如果肿瘤体积较大与周围组织粘连，特别是 神经纤维瘤 无完整包膜，与周围组织的界限不清，可将肿瘤连同周围的部分乳腺组织一并切除；若引发大面积皮损，则应将瘤体连同皮肤整块切除，行乳房整形手术。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
西医治疗 局限性 神经纤维瘤 术前定性诊断较为困难，临床症状和影像学所见与一般眶内良性肿瘤类同。肿物增长可影响视力和眼球运动，手术切除是必要的。手术进路应根据病变位置和范围而定。眶前、中段肿瘤，前路开眶可完整切除病变，眶后段或肌肉圆锥内者往往需要外侧开眶。肿瘤缺乏包膜，在眶尖部粘连较多，应在直视下分离，以免损伤重要结构。发生肿瘤的神经束往往需要切除，但手术时...
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