1.多见于青年人， 生长缓慢 。 2.边界不清，质地柔软，松弛下垂，颜 面部畸形 ，不可压缩。 3.瘤体内可扪及念珠状或丛状 结节 。 4.皮肤散在 色素斑 。 5.多发性者可有家族史。 6.可有家族史。
NFI基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含59个外显，编码2818个氨基酸，组成32kD的神经纤维素蛋白，分布在神经元。NFI基因是一肿瘤抑制基因，发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和 脑膜瘤 。
成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
一、 本病没有特别有效的预防措施，早发现早治疗是本病防治的关键。 二、疗效评价 1..治愈：肿瘤全部切除，外形及功能明显改善。 2.好转：治疗部分切除肿瘤，外形及功能有所改善。 3.未愈：未行手术治疗，外形及功能无改善。
成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
本病没有特别有效的预防措施，早发现早治疗是本病防治的关键。
...特征(巨舌、巨唇、“蛙卵”状等)。 2.深部之 淋巴管瘤 为柔软包块，无 压痛 ，无压缩性， 穿刺 能吸出淡黄色液体。 3. 病理 组织学 检查确诊。 检查化验 1.对于毛细管型和海绵型诊断较易者检查专案以检查框限“A”为主。 2.对于囊状水瘤检查专案可包括检查框限“B”和“C”。 鉴别诊断 应与 鳃裂囊肿 相鉴别 1.囊状水瘤常见于婴幼儿，肿块较鳃裂囊肿要...
通过 视诊 观察颌面部外形是否对称，有无肿块、 畸形 和组织缺损等。观察 颞下颌关节 活动时的张口度。观察 皮肤 、粘膜的颜色、光泽有无异常变化。 触诊 检查，可用单手触诊，也可双手分别在左右侧作对比检查，或双手分别在口内、外联合触诊检查。注意 皮肤湿度 、有无 压痛 、肿块等。如有肿块，应检查其大小、形态、硬度、部位深浅、有无粘连、波动等。对于骨肿块应注意...
毛细血管型 淋巴管瘤 侵犯唇与舌时可引起 巨唇 和 巨舌 症，但局部无色泽改变。 海绵状淋巴管瘤 常合并管型淋巴管瘤及巨舌，可引起颌骨畸形、 开合 、反合、 牙齿 移位、咬合紊乱等。
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