成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
NFI基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含59个外显，编码2818个氨基酸，组成32kD的神经纤维素蛋白，分布在神经元。NFI基因是一肿瘤抑制基因，发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和 脑膜瘤 。
成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
毛细血管型 淋巴管瘤 侵犯唇与舌时可引起 巨唇 和 巨舌 症，但局部无色泽改变。 海绵状淋巴管瘤 常合并管型淋巴管瘤及巨舌，可引起颌骨畸形、 开合 、反合、 牙齿 移位、咬合紊乱等。
可并发全身多发性 神经纤维瘤 。 神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，为外胚层和中胚层组织发生障碍所致。 其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、 脑膜瘤 及胶质瘤等； 多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性 结节 、斑块。肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒...
本病可恶化。随着瘤体的增大，依据瘤体部位的不同，会出现相应的并发症状。
随病情发展，出现的症状体征多样，可以是本病表现，也可以看作并发症。 1. 骨折 或脱位 肿瘤侵及骨骼系统时，可引起骨折、脱位、脊柱畸形，可并发 脊柱侧凸 ， 先天性胫骨假关节 和 先天性锁骨假关节 。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。 2. 癫痫 肿瘤侵及中枢系统时，可有癫痫样发作，应注意防止外伤。 3. 神经纤维瘤 有时可自行破溃出血，也可发生肿瘤内部的大出血...
在身体其他部位如皮肤、皮下组织、骨骼、内脏等也可发现 神经纤维瘤病 变。
可并发 脊柱侧凸 ， 先天性胫骨假关节 和 先天性锁骨假关节 。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。
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