...神经纤维瘤病可合并眼眶神经鞘瘤、脑膜瘤、视神经和视交叉胶质瘤,定期复查MRI对早期发现、早期诊断和治疗非常重要。...
...神经组织,在囊外分离时,可见神经纤维进入及穿出肿瘤,而不像神经鞘瘤,不侵及神经纤维,不损伤神经很难整块切除。大肿瘤多为Ⅲ期病变,瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。神经纤维瘤无包膜,但界限较清楚。位于真皮和皮下组织内,瘤体主要由神经膜细胞和...
...NF,但出现较多数的神经纤维瘤。 以上4型发生视神经胶质瘤、神经鞘瘤、脑脊膜瘤的危险性较大,且呈常染色体显性遗传。 5型NF(节段型或皮节型神经纤维瘤病):通常为非遗传性,考虑由后合子体细胞突变所致。可呈双侧性。 6型NF(无神经纤维瘤病)...
...多发性神经纤维瘤,冯·雷克林豪森病,雷克林霍曾病,雷克林霍曾氏病,纤维化软疣,橡皮病样神经瘤 神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性...
...神经纤维瘤可能阻塞脑血管致使偏瘫和智力障碍。由于本病的严重性和不确定性,所以存在心理障碍是不足为怪的。NFⅠ病人中恶性肿瘤也是值得注意的问题。神经纤维瘤偶尔分化成神经纤维肉瘤或恶性神经鞘瘤;嗜铬细胞瘤、横纹肌肉瘤、白血病和Wilms病的...
...属于常染色体显性遗传疾病,有两种类型.1型即周围型神经纤维瘤病,亦称vonreckling-hausen病;2型较为罕见,为中枢型神经纤维瘤病,其特征为双侧性听神经瘤. 1型的病理基因位于第17号染色体,2型的病理基因位于第22号染色体....
...合并眶内病变可手术切除。 3.神经纤维瘤病Ⅱ型根据情况处理,尤其是单侧听神经瘤如体积不大,可考虑伽玛刀治疗。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。...
...发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部、臀部、四肢及腹膜后等,亦可发生在背部、腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块,发展不快,有些病例先有患肢的疼痛,而后出现肿物及受累神经源功能障碍。局部压痛,40%病例伴有神经纤维瘤病。因症状较轻,来诊时...
...有无阳性家族史、双侧听神经瘤、单侧搏动性眼球突出,以及智力迟钝、癫痫发作、脊柱畸形等发现,并经仔细检查,在获得皮肤体征时可确诊。 4.对少数疑难病例,需经活检或病程达一定阶段时才能确诊。 神经纤维瘤病严重性分级: Ⅰ级:最轻度(皮肤表现、色素...
...涎腺混合瘤为口腔颌面部最常见的肿瘤之一。来源于涎腺上皮。肿瘤内除上皮成份外,还常有粘液、软骨样组织等。涎腺混合瘤好发于腮腺,其次为腭部及颌下腺。下面以腮腺混合瘤为例叙述其临床表现及治疗原则。...
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