诊断 本病诊断依赖于临床和组织病理学发现： ①全呼吸道有典型坏死性 肉芽肿 性 血管炎 ； ②肺及皮肤的坏死性血管炎； ③灶性坏死性肾小球肾炎。 局限型韦格纳肉芽肿不能单靠组织活检确诊，因容易误诊为慢性炎症，必须结合临床表现综合判断。对可疑病例可进行如下病理学检查： ① 慢性鼻炎 及 鼻窦炎 伴有黏膜糜烂或肉芽组织增生； ②眼、口腔黏膜有 溃疡 、坏死或肉芽...
...之一。临床表现不一，可为 过敏性血管炎 引起的 紫癜 、 瘀斑 ，也可为 丘疹 、水疱、缺血性 溃疡 和 皮下结节 。皮下 结节 为坏死性 肉芽肿 性 血管炎 的典型特征。有时皮肤损害表现为渗出性多形性 红斑 、 毛细血管扩张 及出血点。上述病变多位于颜面、四肢，尤以关节伸侧多见。病程长者可有色素沉着和瘢痕形成。 （3）泌尿系统有不同程度的肾脏损害，是本病周...
韦格纳肉芽肿 （Wegeners granulomatosis，WG）是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性 血管炎 ，肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和 鼻窦炎 、肺病变及进行性肾功能衰竭。
...且可通过TNF-a和可溶性IL-2受体刺激以上细胞，进一步说明了本病系免疫病理过程造成的 血管炎 。 （二）发病机制 目前有相当多的证据支持韦格纳肉芽肿病是一个自身免疫性疾病，ANCA可能参与了血管的激活和损伤。如WG与抗PR3的自身抗体有强的特异关系，抗体效价与临床疾病活动性相关，并可预示复发。疾病对免疫抑制剂治疗反应良好。但也有不支持的依据。尽管在大部分...
可发生鼻腔黏膜糜烂、坏死，软骨和 骨质破坏 ，常引起 鼻中隔穿孔 或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致 鞍鼻 。也可为 丘疹 、水疱、缺血性 溃疡 和 皮下结节 。皮下 结节 为坏死性 肉芽肿 性 血管炎 。还可伴有关节腔积液。少数患者还可出现腮腺炎、 睾丸炎 和 前列腺炎 。
... 、 咯血 等。 肾脏受累 时可有肾炎症状，出现 蛋白尿 、 血尿 甚至肾功能不全。眼部病变可见结膜炎、 巩膜炎 、 角膜溃疡 、 葡萄膜炎 以及 眼球突出 。由于颅内 肉芽肿 病变及 血管炎 可使中枢神经系统受累，可出现器质性脑综合征、精神症状、 偏盲 、 惊厥 和 偏瘫 等。周围神经的血管炎可引起周围神经炎。严重者还可出现皮疹、 关节肿痛 及脾脏肿大等。
...病。对高度疑诊病例，尤其合并 肾脏受累 者在进行活体组织检查的同时，就应开始治疗。 鉴别 本病须与 结节病 和 肺结核 相鉴别。在这二者c-ANCA均阴性。还须与变态反应性 肉芽肿 相鉴别，后者也可有慢性鼻窦炎，但患者有 哮喘 史，末梢血 嗜酸性粒细胞增多 ，同时不伴有呼吸道破坏性病变。此外，还须与肺出血肾炎综合征、 系统性红斑狼疮 及结节性多动脉炎相鉴别。
韦格纳肉芽肿 （WG）是一种病因不明的全身性疾病，其特征为上、下呼吸道 肉芽肿 性炎症、坏死性 血管炎 及肾炎。可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。
...，继而出现肾小球肾炎等。这提示致病因子首先进入呼吸道，诱 发炎 症反应，逐渐扩大到其他组织出现 血管炎 。由于本病的病理为血管炎和非感染性 肉芽肿 ，对免疫抑制剂有效，患者有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物，毛细血管壁有免疫球蛋白沉积，因此推测为自身免疫性疾病。目前已证实活动期患者存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），其中细胞质染色型ANCA（cytopla...
...G患者有眼部异常表现，可分为邻近性和局灶性2类。邻近性病变包括严重的 眼眶假瘤 、 脓肿 、 蜂窝织炎 和 鼻泪管阻塞 ，主要由邻近的长期 肉芽肿 性 鼻窦炎 蔓延引起。伴有 眼球突出 的眼眶炎症是WG最多见的眼部病变。局灶性病变和上呼吸道疾病并无关联，主要由局灶性 血管炎 引起，最常见的是结膜炎、 角膜炎 、 巩膜炎 和 巩膜外层炎 。WG性 葡萄膜炎 患...
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