抗肌萎缩蛋白 （dystrophin，Dys） 由X 染色体 短臂Xp21 基因 编码 作用 分布于 骨骼肌 和心机 细胞膜 的 质膜 面，起 细胞 支架作用，维持 肌纤维 完整性和抗牵拉功能。 病理 意义 Dys是 肌纤维膜 细胞骨架 的主要成分，与肌纤维膜 蛋白 紧密结合为抗肌萎缩蛋白 结合蛋白 ，这些蛋白与细胞的 层粘蛋白 连接，Dys减少引起 肌无力...
脊髓性肌萎缩 (spinal muscular atrophy， SMA )系指一类由于以 脊髓前角 细胞 为主的 变性 导致 肌无力 和 肌萎缩 的 疾病 。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于 常染色体隐性遗传病...
糖尿病性肌萎缩 是 糖尿病 不常见的一种并发症。本病最早由Bruns（1890）提出，曾有过不同的命名：瘫痪性糖尿病神经炎、近端糖尿病神经病、近端糖尿病肌萎缩等。Garland于1995年正式命名为糖尿病性肌萎缩。糖尿病性肌萎缩就是在 糖尿病 所造成的神经病变中，以对称性躯体感觉 神经 损害最常见，特别是肢体远端多发性末梢 感觉神经 异常，其次是对称性 运动...
糖尿病性肌萎缩 是 糖尿病 不常见的一种并发症。本病最早由Bruns（1890）提出，曾有过不同的命名：瘫痪性糖尿病神经炎、近端糖尿病神经病、近端糖尿病肌萎缩等。Garland于1995年正式命名为糖尿病性肌萎缩。糖尿病性肌萎缩就是在 糖尿病 所造成的神经病变中，以对称性躯体感觉 神经 损害最常见，特别是肢体远端多发性末梢 感觉神经 异常，其次是对称性 运动...
脊髓性肌萎缩 (spinal muscular atrophy， SMA )即 进行性脊髓性肌萎缩症 (progressive spinal muscular atrophy)、脊 肌萎缩 症，是一类由 脊髓前角 运动神经元 和 脑干 运动神经 核 变性 导致 肌无力 、肌萎缩的 疾病 。属 常染色体隐性遗传病 ，临床并不少见。根据发病年龄和肌无力严重程度临...
青年上肢远端肌萎缩 (juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本学者平山惠造(1959)所描述，故又称平山病。 本病是一种良性 自限性 运动神经元 疾病 ，在临床上与 运动神经元病 肌萎缩侧索硬化 、 脊髓 进行性肌萎缩 表现相似，但预后截然不同。发病年龄为青年，受累部位多为单侧 上肢 远端手部 ...
腓骨肌萎缩症 (peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT)，是一组最常见的家族性 周围神经病 ，约占全部遗传性 神经病 的90%。本组 疾病 的共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性 腓骨肌萎缩 ， 症状 和 体征 比较对称，多数患者有家族史。本病由Charcot，Marie和Tooth于1886年首先报道...
肌萎缩侧索硬化症 ，又称 渐冻人症 ，是 运动神经元病 的一种，是累及上 运动神经元 （ 大脑 、 脑干 、 脊髓 ），又影响到下运动神经元（ 颅神经 核、 脊髓前角 细胞 ）及其支配的躯干、四肢和头面部 肌肉 的一种慢性进行性变性 疾病 。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性 瘫痪 。 轮椅上的霍金---攀登巅峰 说起霍金，稍微有点科学常识的人应...
肌萎缩侧索硬化症 ，又称 渐冻人症 ，是 运动神经元病 的一种，是累及上 运动神经元 （ 大脑 、 脑干 、 脊髓 ），又影响到下运动神经元（ 颅神经 核、 脊髓前角 细胞 ）及其支配的躯干、四肢和头面部 肌肉 的一种慢性进行性变性 疾病 。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性 瘫痪 。 轮椅上的霍金---攀登巅峰 说起霍金，稍微有点科学常识的人应...
肌萎缩侧索硬化症 ，又称 渐冻人症 ，是 运动神经元病 的一种，是累及上 运动神经元 （ 大脑 、 脑干 、 脊髓 ），又影响到下运动神经元（ 颅神经 核、 脊髓前角 细胞 ）及其支配的躯干、四肢和头面部 肌肉 的一种慢性进行性变性 疾病 。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性 瘫痪 。 轮椅上的霍金---攀登巅峰 说起霍金，稍微有点科学常识的人应...
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