...较好。用药后可使肝病， 乏力 ，心功能异常及内分泌功能改善，但对关节病无影响，有时还可加重，对 糖尿 病有胰岛素依赖性者并无效果。对 遗传性血色病 效果较差，且价格昂贵。 去铁胺用后局部可有肿痛等刺激症状，对眼、耳、肺及神经系统有毒性，还可有生长停滞、骨异常、 血小板减少 。中性 粒细胞减少 等毒副作用。 自20世纪80年代已有口服铁螯合剂(Bierer等，...
血色病(hemochromatosis，HC)又叫 遗传性血色病 (hereditary hemochromatosis，HHC，HH)，属于常见的慢性铁负荷过多疾病，是常染色体隐性遗传疾病;由于肠道铁吸收的不适当增加，导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中，导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。主要临床特点为 皮肤色素沉着 、肝 硬...
(一)发病原因 自1865年Trousseau首先报道一例血色病后，过去认为本病是由于饮酒过多或饮食等外界原因而引起的。以后经过检测HLA类型，并经统计学处理证明本病的发生是与第6号染色体上短臂HLAⅠ类复合物紧密相关。主要是HLA-A3-B14，HLA-A3-B7，其频率比正常人明显为多，1989年发现HLA-A2及A11是第二个常见等位基因，也有报道HL...
凡血色有辩，固可以察虚实，亦可以察寒热。若血浓而多者，血之盛也；色淡而少者，血之衰也。此固大概之易知者也。至于紫黑之辩，其证有如冰炭，而人多不解，误亦甚矣。 盖紫与黑相近，今人但见紫色之血，不分虚实，便谓 内热 之甚。不知紫赤鲜红，浓而成片成条者，是皆新血妄行，多由内热；紫而兼黑，或散或薄，沉黑色败者，多以真气内损，必属虚寒。由此而甚，则或如 屋漏水 ，或如...
血色病性心肌病是过多的铁沉着于心肌内，使心脏功能紊乱的心脏疾病。组织学检查显示，心室游离壁和室间隔沉着的铁较心房多。
(一)治疗 1.原发性 血色病 心肌病 的治疗 因病因不明，尚无特效治疗，目前采用放血疗法和去铁胺进行治疗。 (1)放血疗法：由于大多数血色病性心肌病患者心肌、肝组织均有过多的铁富集而造成心肌组织的损害，最终多死于不可逆的 心力衰竭 。放血疗法可缓解病情，延长生存时间，每月放血1次，量约500～1000ml，持续3年，此后每3～4个月放血1次。 (2)去铁胺...
血色病 须和 含铁血黄素沉着症 相鉴别。含铁血黄素沉着症系组织中含铁血黄素或非血红蛋白铁沉积过多，但无纤维组织增生，也不引起组织损伤和器官功能的损害。可分为局部性与全身性两大类。后者占绝大多数。局部性含铁血黄素沉着症中最有代表性的为，系一种病因不明的疾患。全身性含铁血黄素沉着症，系因基础病变的需要而反复多次输血所致，一般尚无需治疗。其与血色病可通过肝、胰腺和...
一、临床表现 出现 乏力 、关节炎、 肝大 、 皮肤色素沉着 、 糖尿病 ，逐渐发展为 肝硬化 和癌症。 二、诊断 由于 血色病 的病情隐匿，进展缓慢，组织受累程度多变，本病常在组织显著受损后的病程后期作出诊断，并应排除非遗传性铁负荷过度如先天性 溶血性贫血 ( 镰状细胞贫血 ， 地中海贫血 )。 遗传性血色病血清铁增高(>300mg/dl),血清转铁蛋白饱...
...和ST-T改变亦十分常见。累及心脏时，出现 心脏扩大 、心律失常及 充血性心力衰竭 。本病晚期多死于心力衰竭及 肝功能衰竭 。 1.原发性 血色病 心肌病诊断 年龄超过40岁，具有肝 硬化 、糖尿病、心肌病和皮肤色素沉着四联症，结合血清铁、铁蛋白测定，便可诊断为血色病性心肌病。症状不典型者，结合肝活检、心内膜心肌活检可明确诊断。 2.继发性血色性心肌病诊断 ...
对 血色病 患者来说，放血是最简单的排铁疗法，并可提高存活率，但不能改变肝细胞癌的发生率。在诊断确立后，放血疗法应尽快开始，每周放血约500ml(约250mg铁)直到血清铁正常，转铁蛋白饱和度降低50%。当铁贮备正常时，可进一步放血以维持转铁蛋白饱和度<10%。在铁无负荷期间，血清转铁蛋白水平是一项意义不大的指标。 糖尿病 ，心脏疾患， 阳痿 和其他性继发临...
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