1.病史 6-7岁前曾接受过大剂量多次短疗程的药物(四环素类)治疗。 2.临床表现 牙齿 呈黄色浅灰色或深灰色，一般前牙比后牙乳牙比恒牙的着色更明显。重者有牙 釉质发育不全 。 3.鉴别诊断 用紫外光灯照射 四环素牙 可观察到激发荧光，可与 遗传性乳光牙 本质鉴别。 【临床表现】 1.呈黄色，在阳光照射下则呈现明亮的黄色荧光，以后逐渐由黄色变成棕褐色或深灰色...
...为弥散性的非带状色素(图1)。这是由于牙本质磷灰石晶体小，总表面积比釉质磷灰石晶体大，因而使牙本质吸收四环素的量远较牙釉质为多。又由于黄色层呈波浪形，似帽状，大致相似于牙的外形，所以一次剂量引起的着色能在一个牙的大部分表面看到;而长间隙重复的剂量并不出现间隔的水平着色。在牙着色的同时，还有骨组织的着色，但是后者可随骨组织的生理代谢活动而使着色逐渐去除;然而牙...
颊部脂肪消失呈老年人面容 是 先天性肥厚性幽门狭窄 的 症状 之一。先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS)是由于 幽门 环 肌肥厚 、 增生 ，使 幽门管 腔狭窄而引起的机械性 幽门梗阻 ，是 新生儿 、婴幼儿 常见病 之一。且多为足月儿， 幽门狭窄 的治疗取得成功是本世纪 外科 的...
...方面需注意与其他几种黏脂贮积症相鉴别。 黏脂贮积症Ⅰ型 患儿早期尚正常，但能够坐、立和走路的能力出现较晚。从1岁开始，有Hurler综合征样面容，表现为眼间距过宽，眶上嵴轻度突出，扁平鼻梁和 短头畸形 。轻度骨畸形与MPSⅢ型相似， 智力发育迟缓 。部分患儿有角膜浑浊和皮肤樱 红斑 点。常有 语言发育迟缓 和 听力障碍 。骨骼异常，为多发性 成骨不全 。在智...
...，患儿即 卧床不起 ，出现四肢瘫，并可发生 眼球震颤 、小脑病变体征。 抽风 、 视神经萎缩 及反应迟钝更加明显。眼底检查 可以发现黄斑呈带灰色变色，以后可以失明。除神经系统症状外，还可有多发性骨发育不良引起的骨骼畸形、面容呈轻度Hurler综合征特征等。 本病可并发眼球 震颤 ，小脑病变体征，抽风，视神经萎缩失明，还可有多发性骨发育不良引起的骨骼畸形共济失...
颊部脂肪消失呈老年人面容是 先天性肥厚性幽门狭窄 的症状之一。病患者呈 营养不良 貌，皮下脂肪减少，皮肤松弛，干燥，有皱纹，弹性消失，前囟及眼窝凹陷，颊部脂肪消失，呈老年人面容。先天性肥厚性 幽门狭窄 (congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS)是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性 幽门梗阻...
...，基底神经节，脑桥，脊髓前角细胞，脊神经根神经节细胞和视网膜神经节细胞内，可见有细胞质包涵体，其内含有异染性物质，在偏光显微镜下，异染性物质呈黄，绿二色性，这种物质PAS染色呈阳性，苏丹黑染色也呈阳性，在电子显微镜下，细胞内包涵体为亲水性，其中大多数位于溶酶体内，包涵体大小不等(>1µm)，大多数是由一种透明基质内的同心性或水平成层结构所组成，每层厚6～8n...
...和黏膜下组织构成的瓣膜,将胃和十二指肠分开。其症状和体征与CHPS一样,超声表现为胃腔扩大,幽门管径厚度正常,管腔内容物受阻,十二指肠与胃腔呈隔膜样分隔。本病诊断主要依据为X线造影。 3.贲门痉挛指先天贲门部食管肌肉持续痉挛造成食管下端梗阻及食管本身的高度扩张与肥厚,故又称为先天性巨食管症。超声表现为饮水后 食管扩张 呈梭形或烧瓶形,扩张下段食管呈鸟嘴或毛笔...
... 则采用超声评分系统[2]，评分≥4 时诊断为CHPS, ≤2 时为阴性, =3 分时建议进一步检查，CHPS 的超声图像: 肥厚的幽门环肌呈实质性中等或低回声团块, 轮廓清晰, 边界清, 幽门管中央黏膜层呈强回声, 幽门管腔呈线状无声，当胃蠕动强烈时可见少量液体通过幽门管，有人提出的狭窄指数大于50%作为诊断标准，并可注意观察幽门管的开闭和食物通过情况，有...
...变化，用 柯萨奇病毒感染 动物亦未见病理改变，研究在继续中。 主要病理改变是幽门肌层肥厚，尤以环肌为著，但亦同样表现在纵肌和弹力纤维，幽门部呈 橄榄 形，质硬有弹性，当肌肉痉挛时则更为坚硬，一般长2～2.5cm，直径0.5～1cm，肌层厚0.4～0.6cm，在年长儿肿块还要大些，但大小与症状严重程度和病程长短无关，肿块表面覆有腹膜且甚光滑，但由于血供受压力影...
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