（一）发病原因 尖端扭转型室速分为先天性和获得性两种。 1.先天性Q-T间期综合征并尖端扭转型室速 多为肾上腺素依赖性，LQTS三基因所致者为长间歇依赖性。多有家族史，为常染色体显性遗传，亦可呈特发性。由情绪 紧张 、应激、运动或β受体兴奋剂诱发，以儿童和少年多见，亦见于新生儿。Hofbeck发现9例胎儿期 心动过缓 ，生后即为 长Q-T间期综合征 ，并发尖...
西医治疗 尖端扭转型室速是一种危急症，目前治疗手段多样，在积极治疗原发诱因基础上，积极采用药物复律十分重要。因先天性和获得性两类原因所致尖端扭转型室速的发病机制有不同，治疗也存在差别，分别叙述如下。 1.获得性 长Q-T间期综合征 并尖端扭转型室速 （1）纠正或解除病因。 （2）提高基础心率： ①异丙肾上腺素：目前认为是治疗本病的首选药，机制是其能提高基本心...
...经试用后，QTS诊断标准评分法，见表1。评分<1，LQTS可能性低；2～3分，LQTS中度可能；≥4，LQTS高度可能。 鉴别 1. 癫痫 尖端扭转型室速因其可自行突发突止，临床表现为反复晕厥和（或） 抽搐 发作，故主要与癫痫相鉴别，前者常先有晕厥、 发绀 ，后有抽搐；而后者则先有抽搐晕厥，后有发绀。另常规心电图和心电监护捕捉发作时心电变化是鉴别此诊断的关键...
尖端扭转型室速可发生于小儿各时期，最常见的症状是反复 晕厥 和（或） 抽搐 ，常在运动、应激、情绪 紧张 等时诱发，婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发，发作频率不一，有的频繁发作数天。广东医学院附院曾诊断一例，每5～20分钟发作1次，反复2天。 有的发作稀疏，几个月甚至几年发作1次。发作持续时间由几秒至几分钟不等，发作间歇患儿神志清醒，精神正常无明显症状，但1天频繁发...
肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速 (adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia，ADTdpVT)是一种由于 多基因 突变 的 遗传 缺陷所致多种 离子通道 异常，导致 Q-T间期延长 、反复发作TDP、反复发作 晕厥 及 猝死 的临床 综合征 。 肾上腺素能依赖性尖端...
尖端扭转型室性 心动过速 与其他多形性室速的鉴别甚困难，主要依据其QT间期延长、U波、常无严重的器质性心脏病、有特殊的病因，常反复发作并可自行终止等特点。 此外，须与一般室速或心 室颤 动相鉴别。一般室速表现为一系列形态几乎固定的宽大QRS波，ST段与T波可以辨认，发生往往不会自行停止;一般室速也可由RonT室早诱发，但室早配对间距较短。室颤时无法识别QRS...
肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速(adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia，ADTdpVT)是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常，导致Q-T间期延长、反复发作TDP、反复发作 晕厥 及 猝死 的临床综合征。
...rvell-Lange-Nielson综合征(JLNS) 特点是伴有 先天性耳聋 、 Q-T间期延长 、T波异常，在 紧张 和应激状态下出现尖端扭转性室性 心动过速 (TDP)或心 室颤 动，甚至 晕厥 、 猝死 ，系常染色体隐性遗传性疾病。 2.Romano-Ward综合征(RWS) 为常染色体显性遗传性疾病，不伴有 耳聋 ，余与JLNS相同。Gansto...
...首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期。主要表现为发作性晕厥及猝死。晕厥几乎都是发生在 交感神经高度紧张 或张力突然变化的情况下(发作 呈肾上腺素能依赖性 特点)，例如剧烈运动、劳累、排便、精神 紧张 、疼痛、 恐惧 、 焦虑 、 噩梦 、声光刺激等。心率逐渐加快并出现 室性期前收缩 ，从而诱发TDP，有时可转化为心 室颤 动而猝死。症状轻者意识不丧失，仅出现黑矇、...
...液20ml稀释后缓慢静脉推注，若无效，再用0.5～0.75mg，每2分钟静脉推注1次，总量<5mg。注意普萘洛尔可致心衰加重、 低血压 、 心动过缓 、 心脏停搏 等，应在心电监护下密切观察。静注有效后口服，剂量从10mg，3次/d，逐渐增加到足量为3mg/kg。一般主张长期服用，减量时应逐渐减，不能突然停药。有报告在突然停药后可发生反跳，个别可发生 猝死 ...
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